【临床资料】
男性,61岁。头痛、视物模糊3个月。体格检查:视力下降,余无明显异常。
图1 Rathke囊肿

A

B

C

D

E

F
【影像学检查】
A〜C.MRI平扫鞍内可见一类圆形长T1、长T2信号的囊性占位,边缘光滑,信号均匀,略突向鞍上;
D〜F.增强扫描囊内无强化,仅囊壁略呈不规则强化,强化的垂体被压向鞍底
【最后诊断】
Rathke囊肿。
【诊断要点】
Rathke囊肿通常被认为是一种良性的,由上皮细胞排列而成的囊肿。它是胚胎发育时期3~4周出现的Rathke憩室的残留物。在病理上Rathke囊肿是由单层或假复层上皮构成,囊内容物可为水样、浆液样、干酪样、机油样或白色奶酪样。Rathke囊肿占所有鞍区囊性病变的7%〜8%,任何年龄都可发病,平均为40〜50岁,多见于中年女性。
1.临床表现:多数患者没有明显的临床症状,常在体检或因其他方面的疾病就诊时被发现,常规尸检的发生率为13%〜22%;有症状者仅占颅内原发肿瘤样病变的1%。垂体Rathke囊肿缺乏特征性临床表现,最常见的临床表现包括神经系统症状、垂体功能低下、视力受损。
2.CT表现:
1)典型的Rathke囊肿为鞍内或鞍上低密度灶,无强化,冠状面可见到正常的垂体组织。
2)表现多种多样,多为圆形、卵圆形,边缘清晰,无分叶,Rathke囊肿多数位于鞍内或伴鞍上延伸。
3)囊肿可为低、等、高密度,与囊液的成分有关。含脂质或清亮液体时呈低密度;含黏液或黏稠胶冻状物时呈等或略髙密度;伴出血时呈高密度并且短期随访密度发生改变;含多种成分时呈混杂密度。
4)Rathke囊肿CT常见有薄壁增强,这可能是囊肿壁的鳞状上皮化生和周围垂体组织的边缘所致,另外扩大的囊肿促使周围组织炎性改变也可导致强化,但强化程度低于垂体瘤。
5)也有报道Rathke囊肿伴有钙化或骨化者,以及较大的囊肿可以引起周围骨质的改变,但非常少见。
3.MRI表现:
1)由于囊液所含的成分不同,故信号多样化,但大部分信号均匀,最常见的信号是长T1、长T2信号。
2)增强扫描囊肿不强化,有时囊壁可有一定程度的轻度强化,邻近的垂体强化,受压移位。
3)—般无蝶鞍扩大。
【分析思路】
诊断依据:
1.患者为男性,61岁。头痛、视物模糊3个月,临床符合该病视力受损表现。
2.该患者鞍内可见一类圆形囊性占位,边缘光滑,略突向鞍上,且平扫呈长T1、长T2信号,信号均匀。
3.囊壁未见弧形钙化表现。
4.MRI增强扫描囊内无强化,仅囊壁略呈强化,强化的垂体被推向鞍底。
本病例的MRI表现符合典型Rathke囊肿表现。
鉴别诊断:
1.颅咽管瘤:CT检查最有意义,颅咽管瘤钙化常见(87%),而Rathke囊肿则少见(13%)。颅咽管瘤相对较大,虽主体位于鞍上,常向更上方扩展等。由于颅咽管瘤囊内成分复杂,其内信号变化较大,常不均 匀,增强扫描囊壁可以强化。Rathke囊肿主体位于鞍内,呈长T1、长T2信号的囊性病变,增强后呈边缘增强或环形强化。
2.蛛网膜囊肿:相对较大,囊壁菲薄,其壁常显示不清。蛛网膜囊肿内含与脑脊液相近似的液体,均为均匀的长T1、长T2信号,增强扫描无强化。
3. 垂体腺瘤:当Rathke囊肿较小并位于鞍内时,T1WI上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别,前者的边缘更光滑锐利,T1WI信号更低;如果小的囊肿在T1WI上呈高信号,则提示为Rathke囊肿,因为小的垂体腺瘤很少出现卒中。较大的Rathke囊肿在T1WI上若呈高信号,应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别;Rathke 囊肿的信号一般均匀,病灶内不强化,且经随访变化不明显,从而可以区别。