1.局限性脑萎缩：
2.侧脑室神经上皮囊肿
3.解剖变异
4.孤立性侧脑室颞(下)角
1.正常变异
2.一侧大脑半球萎缩
3.脑三叉神经血管瘤病
4.一侧室间孔阻塞
5.脑室周围白质软化症
1.普遍性脑萎缩
普遍性脑萎缩引起的侧脑室扩大通常比较对称.中线无移位。其特点是同时有脑沟、脑裂增宽等脑皮质萎缩的表现.
普遍性脑萎缩可见于正常老年人
原因有：①与年龄有关的脑萎缩CT和MR检查可见脑室、脑池轻度扩大.脑沟轻度增宽.常以额叶和镰旁更明显。②阿尔茨海默病本病除具有普遍性脑萎缩的一般表现外.颞叶萎缩常很明显且现较早，故侧脑室扩大以颞角更明显。阿尔茨海默病神经元丧失的严重程度从重到轻依次为海马、颞叶后部、额叶和顶叶。③Huntington‘s病（舞蹈症）是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮层变性性疾病。 主要损害基底节和大脑皮层，尾状核、壳核病变最明显。小神经节细胞严重破坏，大细胞也减少、尼氏体消失、核固缩、出现类淀粉小体，还有脱髓鞘改变和胶质增生，基底节部受累常最明显且发生最早。临床主要根据3大特征：舞蹈样动作、痴呆、家族史。④帕金森病又称震颤性，是一种常见的锥体外系疾病。临床以震颤、肌强直和运动障碍特征。震颤喂首发症状，休息和安静时明显。CT除有萎缩外，有时可见基底节钙化。MR T2WI上基底节区和脑白质内常有多发高信号斑点存在⑤匹克病（Pick’s disease）又称脑叶硬化症女性多见，50岁为发病高峰，临床以进行性痴呆为主要表现。CT和MR常以额叶和颞叶萎缩为主。另一特点，双侧萎缩常不一致，左侧较明显，颞上回的前半部萎缩，而后部常正常。⑥Jakob-Creutzfeldt’s病一种以迅速进行性痴呆为特点的脑病CT和MR表现为侧脑室对称性扩大，脑沟脑裂增宽。短期复查可见萎缩程度明显加重，晚期可出现脑白质弥漫性脱髓鞘改变。⑦其他原因如缺氧、中毒、物理损伤、营养不良等。
2.早产儿侧脑室扩大
3.巨脑畸形
Soto\’s综合征又称脑性巨人症，在新生儿期即表现有身体发一育显著增快.并有大头巨脑畸形、神精发一育迟缓、而容特别、前额突出、睑裂向外下倾斜.眼距i过宽、下颌细而突出，生长激素及内分泌检查正常，头颅CT和MR检查时主要表现为巨脑及侧脑室扩大。诊断主要要结合上述临床其他情况。
4.大脑先天发育异常
（1）前脑无裂畸形: (holoprosencephaly)是指一系列位于中线程度不同的畸形，累及大脑、面部、脑于和小脑.前脑未能够分开，呈不全性或完全性，端脑和间脑无法区分。根据脑及面部畸形程度将其分为无叶型、半叶型和单叶型。
无叶型前脑无裂畸形最严重.端脑半球间没有裂隙，呈马蹄形或新月形扩大的单脑室跨越中线，与背侧囊交通。丘脑互相融合,面部畸形从两眼距离过近到独眼畸形.往往死于胎儿或新生儿期。
半叶型前脑无裂畸形在前脑可见部分裂隙. 形成不同发育程度的大脑纵裂及大脑镰。两侧大脑半球在前部未完全分开，但枕叶和 双侧侧脑室体部分离，丘脑分开不完全。三脑室和海马发育不全，胼胝体仅可见到压部，而其他部分缺如.额叶和基底节前部分辨不清。临床表现有两眼距离过近.及唇裂、腭裂等面部畸形，侧脑室呈单一性.且明显扩大。
单叶型前脑无裂畸形与正常发育脑仅有些很小的区别.如透明隔缺如或双侧额叶不完全分开。
（2）脑裂畸形：胚胎期脑的发育经历6个主要阶段:①背侧诱导阶段;③腹侧诱导阶段;③神经增生阶段;④神经元移行阶段;⑤组织形成阶段;⑥髓鞘形成阶段。脑裂畸形发生在神经元移行阶段。脑裂畸形可累及一侧或双侧大脑半球，脑裂畸形位于侧面.常累及中央前、后回区偶尔位于大脑半球的其他部位。脑裂畸形的裂隙可以很窄，裂隙两侧灰质紧密相贴，称闭合型。裂隙也可以很宽，中间为脑脊液，分离型。
分离型脑裂畸形需要与脑穿通畸形囊肿鉴别.脑裂畸形的裂隙两旁一定为一灰质结构，而脑穿通畸形囊肿周围无脑灰质包绕。裂隙两旁是否为灰质结构是区别脑裂畸形与脑穿通畸形囊肿的可靠征象。裂隙两侧的灰质可不正常，可呈多小脑回样。脑裂畸形也可合并脑灰质异位。
分离型在CT很容易显示.闭合型有时容易漏诊.MRI对裂隙两侧的灰质结构容易辨认。脑裂畸形常合并透明隔缺如.侧脑室扩大，脑裂畸形处脑室边缘不规则.常可见指向裂隙的裂或 三角形憩室存在。
临床上脑裂畸形常表现有癫痫发作，其他神经系统症状可从很轻微到很严重.主要取决于脑裂畸形使脑组织缺损的严重程度。单侧闭合型脑裂畸形症状通常较轻，双侧分离型脑裂畸形症状较明显。
(3)无脑回和巨脑回
无脑回和巨脑回是一组因神经元移行异常所致的脑回发育异常。巨脑回也称平滑脑。巨脑回指有部分脑回存在，这些脑回异常增大增宽.脑沟变浅。巨脑回主要位于额、颞部。无脑回上要位于顶、枕部。
临床上，无脑回和巨脑回畸形患儿均表现有小头畸形和轻微的面部异常，完全无脑回畸形常在两岁前死亡.不完全无脑回畸形存活常能长期。
CT和MR均能够很好显示无脑回和巨脑回畸，表现为大脑半球表面几乎呈光滑状，仅可见少数宽阔、粗大、平坦的脑回，脑沟缺如.脑灰质增厚，脑白质变薄，灰白质分界面异常平滑，见不到白质向灰质内伸入的现象。常见透明中隔腔存在.侧脑室扩大，蛛网膜下腔增宽。
5.双侧室间孔阻塞
诊断要点：双侧侧脑室扩大很显著而三脑室大小正常。
6.脑室周围白质软化症
常见于早产儿。常见于早产儿的原因与胚胎期脑部损害发生的时间有关，胚胎早中期脑损害主要引发发育畸形，晚期主要引起脑血管改变。
由于脑室周围白质的血供分别来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深穿支的侧支循环尚未建立，而胚胎晚期脑室周围白质对缺血缺氧敏感。所以，脑室周围白质软化症多见于早产儿。
由于侧脑室周围有软化萎缩，故扩大的侧脑室外缘常不规则，不光整，这种不规则、不光整是本病引起脑室扩大的特征，另外，本病均表现有脑白质量减少及脑白质内斑片状软化病灶，脑白质减少严重时表现为部分区域白质消失，脑皮层与脑室侧缘接近甚至相连。CT表现为斑片状低密度灶。MR T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号。
7.视-隔发育不良
8.胼胝体发育不良
胼胝体发育不良可见单独发病，但更常见的是伴有中枢伸经系统的其他畸形，包括胼胝体周围脂肪瘤、脑膨出、交通性脑积水Chaiarii畸形、Dandy-Walker囊肿、脑裂畸形等。临床上可无症状或仅有轻度临床症状，临床检查可见眼距过宽、大头畸形、智力发育迟滞等。胼胝体缺失时，MR冠状位上侧脑室前角呈新月形表现，侧脑室体部分离，呈垂直状平行走行。
1.导水管狭窄：
导水管狭窄的病因比较复杂、主要包括:①先天发育性狭窄②导水管周围胶样变③导水管粘连等。先天发育性狭窄可呈线样狭窄、分叉样狭窄或横膈膜形成。导水管周围胶样变多为炎症所致，主要见于宫内先天感染后，尤其是弓形体感染。
导水管粘连主要见一于颅内感染和出血后，可于胚胎期发生，也可见于出生后任何年龄。导水管粘连所致狭窄多位于导水管远端。 狭窄段长度通常为2一5mm，狭窄近端异水管可呈喇叭口样扩张。
导水管狭窄时，三脑室扩大常很显著，三脑室前部视隐窝和漏斗隐窝扩张或消失，三脑室后部松果体隐窝和松果体上隐窝明显后突，向小脑上池疝入。严重者可压迫小脑。
2.小脑扁桃体下疝畸形
1.交通性脑积水
2.正常压力性脑积水
3.四脑室出口阻塞
4.Dandy-Walker’s综合症
5.四脑室内囊肿
6.孤立性第四脑室
