病例资料
患者，男，17岁。因双眼及枕部疼痛1月余入院。入院查体：双眼视力正常，无上睑下垂，左眼球颞侧活动障碍，右眼球活动正常，诉偶复视，余神经系统查体未见阳性体征。
图像
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解析
【影像表现】
图1 ａ)MRI平扫横轴面FLAIR像示蝶窦及斜坡占位病变(箭)；ｂ)横轴面T2WI图像示蝶窦及斜坡占位病变呈等长混杂T2 信号(箭)；ｃ)矢状面T1WI图像示蝶窦及斜坡占位病变呈等T1 信号(箭)；ｄ)冠状面增强扫描示蝶窦内椭圆形中等强化灶（箭)。 图2 CT平扫。ａ)横轴面扫描示左侧蝶窦及斜坡病灶(箭)；ｂ)冠状面图像示左侧蝶窦及斜坡病灶(箭)；ｃ)矢状面图像示左侧蝶窦及斜坡病灶(箭)。
【手术病理】
术中见蝶窦内占位病变，呈灰白色，血供丰富，质地软，形状不规则，未见明显包膜，病变前方累及筛窦后组，后方侵及斜坡，显露并分块切除肿瘤，达显微镜下全切，部分斜坡骨质及前颅底骨质已遭侵蚀并缺如。术后诊断为蝶窦及斜坡脊索瘤。术后病理切片可见大量多核巨细胞及单核瘤细胞，病变内血管丰富，诊断为（蝶窦及斜坡）骨巨细胞瘤Ｉ级（图3）。
【讨论】
骨巨细胞瘤是一种实体肿瘤，具有侵袭力，可以侵蚀周围的结构。骨巨细胞瘤多见于长骨的干骺端，少部分可位于椎骨、髂骨、手骨及髌骨等，发病率占所有骨肿瘤的3-7%。颅骨骨巨细胞瘤极为罕见，约占骨巨细胞瘤的1%以下。颅骨骨巨细胞瘤发生在蝶骨、颅中窝常见，其次是颞骨的乳突部。
本例患者病变位于中线部位蝶骨及斜坡，可能为颞骨或蝶骨病变向中线部位的扩展。颅骨骨巨细胞瘤最常见的首发症状为头痛，其次为颅神经受损症状。颅神经受损症状与骨巨细胞瘤生长的部位有密切的关系。蝶鞍区的骨巨细胞瘤向两侧可侵犯海绵窦、压迫海绵窦内的Ⅱ-Ⅵ 颅神经，造成眼球活动障碍和面部感觉障碍；向上可侵犯垂体，导致垂体功能减退；向下可侵犯蝶窦，甚至鼻腔，导致嗅觉障碍和鼻塞；向后可侵犯斜坡。因此，蝶骨骨巨细胞瘤临床上表现为眼球运动障碍、头痛、视力障碍、垂体功能异常、面部感觉障碍、鼻塞和嗅觉障碍等。本例患者考虑肿瘤侵犯左侧海绵窦，导致左侧外展神经受压迫，眼球颞侧活动障碍。
CT特征表现为：“交界角”，表现为正常颅骨与肿瘤交界部位出现的高密度的角状区，其边缘常超出颅骨正常范围，角度常＜180°。MRI特征性表现为：颅骨骨巨细胞瘤在T2WI上呈混杂信号或中等信号。由于颅骨骨巨细胞瘤发病率低、临床表现不典型、影像学表现缺乏特征性，使其诊断存在困难，容易造成误诊。其需与脊索瘤、垂体瘤、动脉瘤样骨囊肿、颅骨巨细胞修复性肉芽肿等进行鉴别，本例蝶窦及斜坡骨巨细胞瘤误诊为脊索瘤。