【临床资料】
男性，3岁。无痛性全程肉眼血尿1天。体格检查未见明显阳性体征。B型超声示：左肾内实性占位 伴肿块内液化。实验室检查：游离前列腺抗原
图1肾盂肾母细胞瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫左肾体积增大，正常轮廓消失，密度不均匀，其内见斑片状稍高密度影，近皮质下见不规则环形低密度区；
C.增强扫描皮质期病变内见斑点、索条状异常强化，肾皮质明显变薄；
D.E.增强扫描实质期见病变以肾盂铸型，累及肾实质及上端输尿管，与肾实质分界不清晰，肾盂扩张积水。肠管管壁增厚、纠集，肠系膜密度增高；
F.排泄期病变内强化范围增大，病变内并见斑片状囊变区
【最后诊断】
左肾盂肾母细胞瘤（术后病理）（非间变型，中度危险性）。
术后所见：肿瘤大小约8 cmx6 cm，腹主动脉旁淋巴结肿大。肾被膜未侵及，肾门区静脉未累及，输尿管切缘未见肿瘤累及。
【诊断要点】
肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，起源于胚胎期后肾胚芽细胞，所以可发生于肾脏的任何部位，但绝大部分来源于肾实质，肾盂来源罕见。肾母细胞瘤占儿童期肿瘤的10%，居腹膜后肿瘤的首位，约占小儿泌尿系恶性肿瘤的90%。5岁以下儿童多见，发病高峰为1〜3岁。
1.临床表现：肾母细胞瘤早期可无症状。中晚期可有低热、贫血、体重下降等。肾盂肾盏破坏时可出现无痛性肉眼血尿。肾盂肾母细胞瘤主要临床表现为无痛性肉眼血尿。
2.影像学表现：
1）肾母细胞瘤典型影像表现见肾母细胞瘤。
2）肾盂肾母细胞瘤的形态与肾盂肾盏匹配，大多不浸润肾实质，但可膨胀性生长，造成肾皮质变薄萎缩，肾盂输尿管积水。
【分析思路】
诊断依据：
1.患儿男性，3岁，无痛性全程肉眼血尿。肾母细胞瘤好发于1〜3岁儿童，无痛性全程肉眼血尿考虑肿瘤破坏肾盂、肾盏所致。
2.肾盂内不规则肿块，形态与肾盂、肾盏匹配，与肾实质分界不清晰，肾皮质变薄，肾盂扩张积水，并向下累及输尿管。部分肾盏显示不清晰，考虑为恶性肿瘤侵犯所致。
3.肿块内密度不均匀，平扫其内见斑片状高密度影，增强未见强化，结合全程肉眼血尿，故考虑出血所致。肿瘤内并见斑片状未强化的囊变区。肾母细胞瘤密度大多不均匀，出血、囊变多见。
4.平扫及增强扫描示肠管管壁增厚、纠集固定，肠系膜密度增高，提示远处转移可能。
鉴别诊断：本例需与横纹肌肉瘤、腹膜后神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤相鉴别。
1.肾横纹肌肉瘤：①小儿下尿路肿瘤中发病率较高的恶性肿瘤，男女发病比例约4：1，一般在9岁以内发病。肾母细胞瘤发病高峰在1〜3岁。②横纹肌肉瘤常发生于肾中央，易侵犯肾门。而本例则以肾盂为主，侵犯到肾实质。③钙化常见，典型钙化表现为勾画瘤体轮廓的弧线形高密度影。本例肿瘤为软组织肿块，可见出血与囊变，未见明确钙化。
2.腹膜后神经母细胞瘤：①好发于肾上腺，肾外不规则实质性肿块。当肿瘤巨大可侵犯肾门，但肿块主体依然位于肾外。本例明显为肾盂内肿块。②瘤体内常见多形性钙化，常见腹膜后淋巴结及骨转移。③神经母细胞瘤常侵犯包绕周围血管。肾母细胞瘤以推挤压迫血管为主。④本例神经元特异性烯醇化酶（NSE）增高，易与神经母细胞瘤相混淆，神经母细胞瘤NSE增高较明显。
3.原始神经外胚层瘤（PNET）：PNET可发生于身体任何部位，但发生在肾盂罕见。其缺乏特征性影像表现，本例与其鉴别较困难。