病史：
女性，23岁。头晕、呕吐1个月，伴左侧肢体无力、呛咳2个星期。
图1神经鞘瘤
A.T1WI横断面；B.T2WI横断面；C.T2WI矢状面；D、E、F.增强横断面、冠状面；G.MRA;H.HE×100
影像学表现：
图1A:平扫T1WI:右侧颈静脉孔扩大，颈静脉区周围颅内外见一“哑铃状”肿块，呈不均匀低信号，颅内部分呈囊性改变，囊液分层。图1B、C:T2WI:肿块呈明显高信号，位于颅内外，大部分呈囊性变，颅内囊性部分囊液信号不均匀。图1D～F:增强扫描T1WI:肿块颅内部分呈明显边缘强化，内囊性部分未见强化，颅外病灶见团块状明显强化，病灶沿颈动脉鞘区延伸。颅内部分大小约3.8cm×4.1cm，脑干明显受压。图1G:MRA:右侧颈内静脉和颈内动脉受压移位，形态信号未见异常，两者间距增宽。
术中所见：
肿瘤大小约4cm×4cm×3cm，包膜完整，血供一般，为囊性，肿瘤位于右颈静脉孔区，前界为中下斜坡，将延髓向后推移明显，可见Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神经位于肿瘤上方。
病理结果：
神经鞘瘤。（图1H)。
分析与讨论：
颅神经肿瘤占颅内原发性肿瘤的7%～10%,除少部分是神经纤维瘤（往往为神经纤维瘤病的一部分）和极少数良、恶性神经节细胞瘤外，大部分为神经鞘瘤。后颅窝是颅神经肿瘤最好发的部位，其中以听神经瘤及三叉神经瘤最多见，舌咽、迷走和副神经瘤少见，起源于动眼、滑车和展神经的肿瘤则极为罕见。 舌咽、迷走和副神经的神经根均从延髓的橄榄后沟发出，同时经颈静脉孔出颅，这三条神经来源的肿瘤所产生的症状常相似或重叠，特别是肿瘤位于颈静孔处，常有三条神经的麻痹，即颈静脉孔综合征。此三条神经起源的肿瘤，无论从临床、影像学角度、甚至手术中鉴别均有困难，常统称为颈静脉孔区肿瘤。颈静脉孔被纤维或骨性成分分隔成前内和后外两部，即神经部和血管部，-般认为Ⅸ～Ⅺ对神经是经神经部出颅，但也有人认为仅Ⅹ、Ⅺ对神经是经神经部出颅。按照肿块与颈静脉孔的关系，有作者将肿瘤分为四种类型，A型：肿块主要在颅内桥小脑角，颈静脉孔轻度扩大；B型：肿块主要在颈静脉孔并向颅内延伸；C型：肿块主要在颅外并向颈静脉孔延伸；D型：肿块呈哑铃状位于颅内外。 神经鞘瘤定性诊断不难。MRI上，大多数肿瘤边界清楚，能明确为脑实质外肿瘤，且多数直径大于1.5cm的肿瘤表现为囊实性。神经鞘瘤的MR信号有一定特点，T1WI，实性部分呈等或稍低信号，囊性部分呈低信号；T2WI，实性部分呈稍高或高信号，囊性部分信号更高；增强扫描，实性部分呈明显强化，囊性部分不强化，整体观肿瘤多环状或不均匀强化。小于1.5cm的鞘瘤可呈均匀实性改变，这些肿瘤往往与相应颅神经关系密切，有助于诊断。确定肿瘤来源于哪条神经较困难。 病例1病灶巨大，且颅内外沟通，根据其特征性发病部位，病灶通过颈静脉孔颅内外沟通，囊变明显，强化不均匀等特点可以做出诊断。
鉴别诊断：
①颈静脉球瘤：该瘤是颈静脉孔区最常见肿瘤，肿瘤内囊变、钙化均少见，而神经鞘瘤易囊变；与神经鞘瘤不同，扩大的颈静脉孔边界粗糙不平，另外特征性改变为T1WI、T2WI均可见病灶内点条形血管流空影，即“椒盐征”，增强扫描后病灶显著强化。②脑膜瘤：囊变较少或无囊变的舌咽神经鞘瘤需同脑膜瘤鉴别。脑膜瘤有典型好发部位，信号常较均质，在T2WI上信号多为等或稍高信号，T1WI上多为等或稍低信号，增强扫描常明显均质性强化，有时可见钙化、脑膜尾征等，囊变少见。③颈静脉球瘤：颈静脉球瘤和舌咽神经鞘瘤均发生在颈静脉孔区，因此二者需要鉴别。颈静脉球瘤实质在T2WI多呈明显高信号，T1WI多呈中等或偏低信号，T1WI增强扫描呈明显均匀强化，在T1WI，T2WI和T1WI增强各序列中，大多可见点，条状的无信号流空血管，与瘤实质形成明显对比，称之为“椒盐征”。