病史：
男性，38岁。左侧面部抽搐5个月余。
图1乳头型室管膜瘤
A.T1WI横断面；B.T2WI横断面；C.T1WI矢状面；D.FLAIR冠状面；E、F.增强横断面、矢状面
影像学表现：
脑实质内室管膜瘤图1A～C为横断面T1WI、T2WI及矢状T1WI，图1D为冠状水抑制，图1E、F为增强后横断面、矢状位。右侧额叶内可见一团状异常信号影，边界清楚，大小约为27mm×23mm×22mm，在T2WI和T2FLAIR上病灶中央呈稍高、高信号，周围可见环状低信号影，在T1WI上呈高、等混杂信号，增强扫描病灶不均匀强化。
术中所见：
右额后回皮层及皮层下见一肿物，边界较清，周围可见含铁血黄素沉着，脑组织水肿轻，行全瘤切除。
病理结果：
送检组织内可见呈乳头状生长的异型细胞，细胞核大，核分裂象可见。免疫组化显示异型细胞GFAP( )，P53(部分 )，EMA(少数 )，Vimentin( )，Ki-671%( )，CK(-)。病变考虑为乳头型室管膜瘤，WHOⅡ-Ⅲ级。
分析与讨论：
室管膜瘤是一种起源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞的肿瘤。按WHO分类属室管膜肿瘤（9391/3)，病理分型包括细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型（tanycytic型)。约占颅内肿瘤的2%～9%。脑实质内室管膜瘤较少见，肿瘤好发于儿童和青少年，原因不明，可能是室管膜细胞异位到脑实质内所致。表现为肿瘤部分囊性变或完全实性，囊变较多见。平扫T1像多呈低等信号，部分因钙化和出血而呈T1WI混杂信号，T2像高信号。T1WI增强扫描呈大囊为主型肿瘤呈不均匀或均匀环形强化，实性为主型肿瘤实性部分不均匀强化。这种情况要与间变性（恶性）星形细胞瘤、胶质母细胞瘤鉴别。
病例1诊断的难点在于该肿瘤位于远离侧脑室的脑实质内，位置不典型，故易误诊，肿瘤内少量出血，有含铁血黄素环，与文献报道的脑实质内室管膜瘤不一致。回顾性分析，本例肿瘤在T1WI、T2WI、FLAIR和增强图均呈多结节或乳头状表面，是否可以有助于乳头型室管膜瘤诊断，有待于探讨。
鉴别诊断：
①星形细胞瘤：CT表现为低密度病灶，MRT1WI多为低信号，由于肿瘤呈弥漫性和浸润性生长，边界常不清楚，可有囊变。T2WI呈不规则片状稍高信号。增强扫描，肿瘤强化不明显或轻度强化。②节细胞瘤或节细胞胶质瘤：属神经元神经胶质混合肿瘤，儿童青少年多见，临床表现为癫痫和相关的颅脑占位体征。大壁结节及囊变为特征，CT结节内常有钙化，颅盖骨可能被压迫侵蚀。MR:壁结节T1WI低信号、T2WI等、稍高信号。壁结节强化。③海绵状血管瘤：由蜂窝样衬有血管内皮的血管窦组成，无供血动脉和引流静脉，常伴有反复出血。病变一般呈类圆形，MR主要表现为T1WI中等信号与较高信号影混杂，T2WI具特征性，病灶周围为极低信号的含铁血黄素沉积环包绕，中央部为高信号团。周围无水肿，占位效应不明显。增强扫描，病灶呈中等度不甚均匀的强化，周围低信号环趋于明显。