【临床资料】
男性，54岁。右上腹痛2个月，发现肝脏占位1个月。
图1肝血管肉瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.CT平扫肝右叶巨块状低密度灶，边缘欠规整，密度不均匀，肿块局部肝脏轮廓膨隆伴有小范围凹陷；
B.增强扫描动脉期病灶内不规则斑片状及类似血池状强化，边缘和中心部位不强化；
C.门脉期强化部位持续强化并向外扩散，强化范围有扩大，密度略高于肝实质密度，中心区域不强化；
D.平衡期病灶强化部分密度稍高于肝脏实质密度，与正常肝实质分界不清，不强化区范围扩大，形态不光整；
E.F.MRI显示病灶呈不均匀长T1、长T2信号，内见片状略短乃信号，肿块内见大量低信号分隔影，肿块周围有多发具有相似强化特点的小病灶；
G.〜J.为脂肪抑制像，H〜J为MR1增强扫描，病灶强化方式与CT基本相同，中央大片无强化区，肿块周边不规则强化，延时强化范围扩大；
K.L.肝动脉DSA检查，表现为肝动脉血管形态异常和移位，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区
【最后诊断】
肝血管肉瘤（病理诊断）。
手术切除右半肝。免疫组化：瘤细胞Vimentm、因子VIII和CD34阳性。Desmin、AFP、CK和CEA阴性。
【诊断要点】
肝血管肉瘤（hepatic angiosarcoma，HAS）又称血管内皮肉瘤、“Kupffer细胞肉瘤”、恶性血管内皮瘤。是一种罕见的起源于血窦内皮细胞的高度恶性的肝脏肿瘤，男女发病比例为（3〜4）：1。本病预后差，可发生远处转移，非手术患者多在确诊后半年内死亡，生存超过2年者不足3%。按肿瘤形态将其分为四种类型：弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型和混合型。国外文献报道以弥漫多结节型及混合型居多，而国内报道以单发巨块型居多。
1.临床表现：常以上腹部胀闷、隐痛不适为主要症状。
2.实验室检查：多无特异性阳性。
3.CT表现：
1）CT平扫病灶多呈低密度，密度均匀或不均匀。巨块型部分病灶内多有坏死及出血，相应可见液性低密度灶及高密度影。
2）二氧化钍在肝、脾及胃肠间隙的淋巴结内沉积，表现为点状高密度影。
3）增强扫描表现多样化：
（1）结节样及不伴液化坏死的肿块动脉期多呈中心片状强化，密度高于周围正常肝实质，低于腹主动脉，强化呈进行性，延迟扫描呈等或稍高密度。
（2）偶见结节样病灶动脉期呈边缘结节样强化，强化呈向心性、进行性，强化特征与肝血管瘤相似。
（3）巨块型病灶呈进行性不规则强化，肿瘤实质密度低于周围正常肝实质密度。
（4）弥漫浸润型病灶及二氧化钍引起的肝血管肉瘤可始终表现为低密度灶。
（5）部分病灶内可见“液-液”平面，提示肿瘤内出血，多见于结节样病灶。
4.MRI表现：
1）对于显示肝脏血管肉瘤内部的成分结构有明显的优势。
2）T1WI能很好地与大体病理结构相对应；T2WI上“液-液”平面可以提示肿瘤内出血的性质，T2WI像上的低信号区代表含铁血黄素沉积、纤维化或新鲜出血，而高信号可提示出血或坏死。
3）增强扫描表现与CT相似。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为男性，54岁。右上腹痛2个月。本病男女发病比例为（3〜4）：1。
2.CT表现：
1）CT平扫肝右叶巨块状不均匀低密度灶，边缘欠规整，局部肝脏轮廓膨隆伴有小范围凹陷。
2）增强扫描动脉期呈斑片状及类似血池状强化，但不呈典型边缘区分布。
3）门脉期持续强化且强化范围扩大，密度高于肝脏实质密度，内有不规则的未强化区域。
4）平衡期病灶强化部分密度稍高于肝实质密度，其内出现多个小的低密度影，未强化区范围扩大。
3.MRI表现：
1）病灶呈不均匀长T1、长T2信号，内见片状略短T1WI信号，伴有大量低信号分隔影。
2）肿块周围具有相似强化特点的多发小病灶。
3）抑脂像MRI增强病灶强化方式与CT基本相同，可见少许腹腔积液。
4. DSA表现：表现为肝动脉血管僵直和移位，肿瘤周边部持续染色和中央放射状透光区。
鉴别诊断：
本例肝血管肉瘤属巨块型，与国内文献报道一致，其影像学表现应与肝血管瘤、肝癌及肝转移癌相 鉴别，结合临床病史及实验室检查有助于鉴别。