常被误诊为颅内肿瘤的脱髓鞘假瘤

导读：

脱髓鞘假瘤属于中枢神经系统脱髓鞘性病变，其实它并不少见，只是咱们的影像诊断存在一定的局限性，往往被误诊为颅内肿瘤。但是脱髓鞘假瘤可以通过激素治疗得到很好的效果，如果被误诊为肿瘤，会给患者带来巨大的痛苦。所以提高影像医生对脱髓鞘假瘤的认识，具有非常重要的意义。

今天影像精灵就对脱髓鞘假瘤进行详细分析。

 脱髓鞘假瘤概述：

1.脱髓鞘假瘤定义：属于中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病，介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。

2.从20世纪70年代对该病的报道开始，脱髓鞘假瘤的命名多种多样，如：脱髓鞘性假瘤、脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、假瘤样脱髓鞘病、肿胀性脱髓鞘性病变、假瘤样多发性硬化、瘤块型脱髓鞘疾病等。

 脱髓鞘假瘤概述：

髓鞘：有髓神经纤维外层的少突胶质细胞/施万细胞

髓鞘的作用：① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用

 脱髓鞘病变分类：

 脱髓鞘假瘤流行病学：

1.病因：不明，可能与病毒感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。

2.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见；慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。病程易波动，随病程延长，病情逐趋于稳定。各年龄段均可发病，多见于l5～40岁，以青少年最多见；男性：女性=1：1或男性稍多。

3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状；脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等；与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、恶心等颅内高压症状。

4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小–脱髓鞘病变都有此特点

5.预后：大部分患者治疗后随访可痊愈，不易复发，少数患者可发展为MS。

 脱髓鞘假瘤病理：

1、大体病理

肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处，类圆形或不规则形，大小不等，质中，灰白色，与周围组织界限不清。病灶可单发，也可多发。

2、组织学及免疫组化

 脱髓鞘假瘤病理

2、特殊染色

镜下，胶质细胞增生明显，有时增生非常显著且伴有不同程度的异型性和病理核分裂。冰冻病理切片容易将急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤维型星形细胞瘤。

特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色亦能起同样作用。

因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值

 脱髓鞘假瘤病理学诊断要点：

1、血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润

2、巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞（ CD68 ）广泛浸润

3、反应性单核细胞和多核星形细胞增生

4、出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化

5、髓鞘脱失，轴索相对保留

6、髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片

7、特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值

 脱髓鞘假瘤影像学表现：

一、CT（不具备特征性）

低密度影，也可混杂有斑片状略高密度影，合并出血时表现为病灶内散在的高密度影，周边水肿明显。强化方式无特征性，可以强化不明显，也可以不规则的明显强化或不均匀的条片状强化。

二、MR（首选）

病变多为单发，少数为多发病灶，呈圆形或椭圆形边界不清、水肿明显，占位效应突出。病变位于皮层下脑白质，多发生于典型多发性硬化常发部位(视神经、室旁白质、脑干等)之外的部位，为大脑半球、下丘脑、脑室旁灰质，也可以出现在脊髓。

MRI主要表现为局灶性肿物，多伴有占位效应及周围水肿，其信号可均匀或混杂，内部可合并囊变或出血；增强后病灶内可呈现条状、环形或均匀的明显强化，壁相对光滑。

急性期出现非闭合性环行增强，即半月征/开环征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。

慢性病程单一病灶内部反复炎性反应，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，而外周部位病变相对较新，因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障的破坏，导致其内部新旧病灶并存且不断进展，最终表现为周边强化。

 脱髓鞘假瘤影像学表现：

病例一：女，30岁，头痛、头晕2个月；既往体健

MR  T1WI显示左侧颞顶叶近侧脑室后角尖片状低信号影，边缘可见等信号影。

MR  T2WI左侧枕顶叶片状高信号影，周围水肿明显，占位效应明显。

MR  T1WI矢状位显示左侧枕顶叶片状低信号影，周围水肿明显

MR 增强扫描轴位图显示：病变呈边缘不规则强化（开环征），邻近灰质部强化，邻近皮质部分不强化。

MR 增强扫描矢状位图显示：病变边缘强化呈“开环征”，邻近后部近皮质部无强化。

MR  增强扫描冠状位图显示：病变边缘强化，近侧脑室室管膜区强化不明显。

脱髓鞘假瘤影像学表现：

病例二：女，31岁，左半身偏瘫两周；既往体健

MR显示：右侧额叶近中央沟见结节样T2WI高信号、FLAIR等低信号影，边缘见等信号环影，边缘水肿明显，占位效应明显。增强后病变呈非闭合环形强化（开环征），邻近皮质部不强化。NEUROLOGY,2007

脱髓鞘假瘤影像学表现：

病例三：女，21岁，突发症状。组织活检证实为退髓鞘假瘤。

MR显示：左侧额叶长T2信号影，轻度占位，增强后呈开环征。

 脱髓鞘假瘤影像学表现：

脱髓鞘假瘤影像学特点：

1.在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时，则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。

2.增强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行增强，即半月征/开环征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性。

3.与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更支持脱髓鞘病变。

 说在后面的话：

临床上对脱髓鞘假瘤的误诊率高，精灵想通过本次讲解给大家一个认识，在工作中遇到此类病人，特别是年轻人颅内单发病灶时，请注意鉴别该病。