简要病史
临床资料：女，42岁，右上腹痛数天，大便形状改变一月余
病理结果：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤
病例小结
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML) ：常见的肾脏良性肿瘤，曾被认为是一种良性间叶性错构瘤，近年研究表明其为真性间叶性肿瘤，来自血管周上皮样细胞。根据平滑肌分为经典型、上皮样AML。
经典型肾AML：良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管构成。上皮样肾AML：具有恶性潜能的间叶性肿瘤，在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性破坏性生长。
临床表现
发病年龄在25～59岁，女性多见，多无症状，或因肿瘤过大、出血而出现腹部包块、疼痛、血尿。临床分为单纯型（单发、无症状、50-60岁）；伴结节硬化综合征型（多发、双侧、多见于年轻患者、常有皮脂腺瘤和智力低下）。
CT诊断要点：
1、典型AML由血管、平滑肌及脂肪成分组成,CT 表现为混杂密度病灶,脂肪成分具有较高特异性。脂肪组织内往往可见条状或斑片状软组织密度影。
2、乏脂肪AMLCT表现
1）肿瘤呈类圆形及稍不规则形，位于肾实质；
2）膨胀性生长，肾盂、肾盏受压，肿瘤轮廓光整，与相邻肾实质分界清楚，但无真正包膜；
3）平扫时肿瘤多呈均匀略高密度，增强肿瘤在在实质期强化明显、均匀。瘤体伴有出血时呈网格状强化，内见条状、点状血管影，血管走行柔和；
4）肿瘤有侵袭性表现时，考虑上皮样AML。
鉴别诊断
肾细胞癌（RCC）
1、大而不规则,侵犯肾周或肾窦脂肪, 坏死明显,有假包膜以及局部淋巴结肿大、肾静脉和下腔静脉受侵等表现；
2、中到重度强化,多呈富血管肿瘤“快进快出”表现，其内血管纤细、走形僵直；
3、与RCC相比，AML生长缓慢，呈膨胀性，肾盂、肾盏受压变形但无破坏中断，部分血管粗大，走形柔和。
腹膜后含脂成分肿瘤
由于巨大AML多突向肾轮廓外,向肾周间隙及肾旁间隙生长，因为需要与腹膜后含脂成分肿瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤起源于间叶组织而非肾实质、与肾脏分界较清楚, 且肿瘤内常无粗大的血管显示。