主诉：间断咳嗽11年，间断双下肢无力6年
现病史：患者于11年前无明显诱因出现咳嗽，程度轻，每小时2-3次，偶有少量白痰，伴发热、盗汗。
2004年5月外院：ACE：16.7U↑，尿钙0.13mmol/kg/24h，血沉正常，PPD(-)，虎红试验（-）,ANCA(-)。血培养及肺泡灌洗液病原学(-)。骨髓涂片大致正常。
2004年5月外院胸部CT：双肺弥漫性结节状、团絮状影伴肺门及纵隔淋巴结肿大。
2004年5月外院腹部CT：肝脾大、腹膜后及皮门处多发软组织密度结节影。
2004年5月外院超声：双侧腮腺弥漫分布小低回声结节。
既往史、家族史：
无特殊。
A 小脑半球
B 右侧额叶
C 垂体
D 下丘脑
E 软脑膜
答案：AB
2、增强扫描病变是否有强化：
A、有
B、没有
答案：B
3、小脑半球病变影像学表现为（单选）：
A、炎症
B、肿瘤
C、缺血
D、先天发育不良
E、脱髓鞘
答案：C
4、该患者最可能的诊断是（单选）：
A、结节病
B、PACNS
C、MELAS
D、脑梗死
E、淋巴瘤
答案：A
病理：
2004年6月胸腔镜肺活检：肺组织肺泡结构破坏，代之以弥漫增生的肉芽肿样结节，部分融合成片状，结节主要由上皮样细胞、吞噬细胞组成，结节内及结节周见郎汉斯巨细胞及较多的淋巴细胞、少量嗜酸细胞浸润，结节侵及血管壁、支气管壁，未见星状体及板层状小体。
特殊染色：抗酸（-），PAS（-）；
免疫组化：CD68 ，CD1a-，S-100 ，CD45R0 ，CD20-。
肺部肉芽肿性炎，结合患儿病史、临床表现及实验室检查，符合结节病。
神经系统结节病（neurosarcoidosis，NS）指结节病累及中枢神经系统，约占系统性结节病患者的10%。可发生在已患有结节病的患者，也可作为结节病的首发表现，后者占结节病患者的1%。
发病年龄约33-41岁，女性较男性多见（比例约为6.0:2.2）。根据累及部位不同，临床表现多种多样，包括：面神经麻痹，视神经炎，软脑膜炎，尿崩症，垂体功能减低，癫痫，认知障碍，脑积水，精神症状，多发性神经病，小纤维神经病等，最常见的是颅神经麻痹，头痛和癫痫。病理组织学上，NS首先累及颅底脑膜，累及临近结构，包括垂体-下丘脑轴和视交叉；并可经血管周围间隙蔓延，引起血管周围炎症和脑实质肉芽肿结节。
