【病例】骨旁脂肪瘤1例X线影像表现

骨旁脂肪瘤（parosteallipoma）是临床发病率极低的骨脂肪瘤中的一种特殊类型，它属于原发性骨肿瘤中骨附属组织肿瘤，是起源于髓腔或骨膜组织一种罕见的良性肿瘤，起源于骨髓腔内，在髓腔内生长，造成骨髓腔囊性改变的为骨内型，发病率占良性骨肿瘤0.69%；起源于骨膜组织的脂肪瘤，在骨外生长，造成骨皮质增生或凹陷改变者为骨旁型，占全部脂肪瘤的0.3%，占骨肿瘤0.01%，本病最早于1836年由Seering氏描述，目前全世界不足150例，早期曾有人称之为“骨膜脂肪瘤（poriosteallipoma）”，国内最早报道者就是以此命名；还有人称之为“肢体深部脂肪瘤”，而实质上肿物是一种与骨紧密相连的软组织脂肪瘤，常引起邻近骨的骨质改变，故Darey Power在1888年将其正式命名为“骨旁脂肪瘤”，并得到多数学者承认。

2、病因：

本病极为罕见，病因迄今未明，有人认为与遗传和先天因素有关，也有人认为与创伤和炎症因素有关。但Schwartz和Chevrier支持炎症学说，认为局限性骨膜炎刺激骨质变质转化而成骨旁脂肪瘤。有人确信是来源于骨膜，故曾被称之“骨膜脂肪瘤”。然而骨膜是无脂肪细胞的，所以近来绝大多数学者都承认是骨膜外起源的。Ewing提出本病为遗传和先天性因素使脂肪发育障碍或继发于甲状腺及其他腺体疾病。

3、临床表现：

本病可发生在任何年龄，一般多见成人，有的则在幼年起病，男性多于女性，男∶女约1.6∶1。一般病程缓慢，最长者可达10年，以四肢长管状骨为好发，且多为中下段单发，其次发生于扁平骨、不规则骨、短管状骨和跗骨。临床表现与肿瘤发生部位周围软组织的多少有关，软组织包块常是本病唯一表现，过大肿瘤压迫附近的血管淋巴管引起回流障碍；压迫神经引起感觉功能丧失和运动肌肉麻痹以及四肢活动障碍，但当肿瘤切除后功能仍可恢复。Moon报告了20例累及桡骨近端的病例，其中9例出现桡神经受损表现。本病实验检查均正常。

4、病理表现：

骨旁脂肪瘤病理学特点为肉眼所见肿物为椭圆形分叶状，呈桔黄色，有很薄而透亮的完整包膜，质软无反应区，有一细蒂（骨蒂或骨膜）与骨干相连，骨蒂类似外生骨疣，长度0.5～5cm，基底较宽，骨蒂与肿物紧密相连不能分开。肿物切面实性，色黄，瘤组织形态与脂肪组织极为相似。镜下观察肿瘤表面有完整纤维结缔组织包膜，瘤细胞大小一致，为圆形或椭圆形，胞浆空，细胞核呈小圆形，位于瘤细胞边缘。瘤细胞被纤维结缔组织分隔成小叶状结构，肿瘤细胞形态及组织结构与脂肪组织极为相似。

5、影像学表现：

（1）“透明区”即“透光肿块”（radiolucentm)是由于脂肪组织密度较低，对X线吸收少，使肿瘤与周围肌肉组织形成对比而形成，表现为与骨相邻接低密度透明阴影，阴影位于肌肉深层，境界清楚，边缘光整，其大小、形态与肿瘤体积一致，多呈椭圆形分叶状。

（2）“分隔征”即“泡沫征”，（bubbless）网织状改变为瘤体内纤维结缔组织纵横交织，形成排列不整齐的细线分隔，状似网眼所构成。

（3）钙化骨化为脂肪瘤内出血坏死所形成，可呈单发的团块状或多发的斑点状。

（4）肌萎缩即肌变形：肿物周围的肌肉有明显萎缩和压迫移位，皮下脂肪层往往正常。

（5）宽基底状的骨性突起（osseousprojection）：形似外生骨疣，个别骨突呈长须状、珊瑚礁状或树枝状，常位于长骨骨干或扁平骨，突向肿瘤内部。骨突的发生可能是受脂肪瘤压力性刺激，引起骨过度增生所致。根据Garber研究脂肪瘤与骨骼接合部有3种形式：一种有明显骨质增生，一种骨膜纤维层生成很薄，另一种则完全无骨质变化。并证明骨突是由不成熟的骨膜下新骨构成。

（6）骨干弓状畸形（bowing）：常见于青少年，与骨骼可塑性大，骨质软受到长时间压迫易变形有关，成人则少见。

（7）骨移位：常与弓状形态并存，多见于掌腕部或跖跗部为肿瘤长时间慢性挤压推移所致。

（8）皮质硬化与骨膜增生，少数成人可见骨质糜烂或缺损。

（9）恶变征象，透亮区（含成熟脂肪多）与密度较高边缘部分模糊的软组织包块影（含成熟脂肪少）共存。少数骨旁脂肪瘤可以恶变为骨旁脂肪肉瘤。

CT或MRI能对骨旁脂肪瘤术前做出特异性诊断，且较X线、B超、同位素扫描、血管造影等方法能早发现肿瘤和精确显示肿瘤的范围。CT检查骨旁脂肪瘤主要目的在于确定肿瘤的组织类型，查明病变的准确范围和解剖位置，即病变是局限于十分明确的解剖边界内（肌肉间隔内），还是已经延伸到筋膜外间隙，肿瘤有否包膜，是否侵及临近结构，尤其大血管和主要神经，以利于制定正确的手术方案。本病在CT切面上具有X线表现外还具有特征性表现，呈边缘光滑清楚、密度均匀减低有包膜的包块，个别瘤体内有钙化斑，骨质既有缺损又有增生性突起，CT值-90～-200Hu，肿物密度与正常皮下脂肪组织相同，若肿物巨大可压迫临近肌肉组织引起萎缩和移位，严重者致骨骼变形。CT或MRI不仅可以明确骨旁脂肪瘤基底部骨突起与骨质关系，有助于判断切除后局部骨质负荷是否需要重建，而且可以从肿物密度的差异、边缘是否完整和有无包膜、是否呈侵袭性等区别良恶性。

6、鉴别诊断：

本病主要与脂肪肉瘤鉴别，两者临床表现相似，但后者X线片上无脂肪透亮区；CT显示肿物边缘不甚清，密度不均匀，CT值高于前者；在CT图像上肿瘤的密度与其分化程度成反比，即分化越好密度越低，CT值越低，反之密度越高CT值越高，而未分化脂肪肉瘤呈软组织密度。因此CT图像对脂肪肉瘤不具特征性，大部分在术前不能作出特异性诊断，脂肪肉瘤增强后有的有强化，增强改变不一。

如以上鉴别仍困难可行MRI，脂肪肉瘤MBI表现与其他软组织恶性肿瘤相似，即T1显像时，表现为中等或低强度的MRI信号，而T2显像时，表现为很高强度的MRI信号。但对于分化好型脂肪肉瘤T1显像时就可显示很高强度的MRI信号。再者本病最易与位置较深的单纯性脂肪瘤相混淆，后者脂肪瘤位于骨外，与骨质不相连，多角度摄片，可以将其与骨骼分开，肿瘤有时即使很大会自行变形，但不会侵袭骨组织。还需要鉴别的疾病是骨旁脂肪瘤的骨性突起为软组织内的透明区所包绕故亦易与外生骨疣鉴别。

需要提醒注意的是：

（1）肿瘤内钙化灶应与血管瘤、骨化性肌炎相鉴别。

（2）发生在椎旁、肩胛骨或髂骨的骨旁脂肪瘤，则应与高脂性畸胎瘤相鉴别。