





1.腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见的也是最大的一种肿瘤。Friedman将其分为3型,即实体型、假囊肿型和混合型。一般来说,脂肪肉瘤中可发现脂肪成分,但分化不良的实体型脂肪肉瘤以纤维组织为主,其中脂肪成分很少,与其他肿瘤鉴别有一定的困难。
2.腹膜后平滑肌肉瘤在腹膜后恶性肿瘤中占11%,病变中心多有广泛和不规则的坏死或囊性变。增强后可有边缘性环状强化,一般无钙化,以肝转移最常见,转移性病灶中心坏死为其特征。
3.恶性纤维组织细胞瘤来源于间叶组织,好发于四肢和腹膜后腔。病理上根据组织成分不同,将其分为4个亚型,即席纹状/多形性型、黏液样型、巨细胞型和炎症型。四种亚型可在一个瘤体内同时存在,故其影像表现多样,常见表现为边缘模糊或界限清楚的肿块,其密度类似于或稍低于正常肌肉密度,瘤体较大时常伴坏死及钙化,易侵犯周围组织器官。本例应考虑到此病的可能。
4.异位嗜铬细胞瘤多沿着主动脉伴随交感神经链分布,有功能性和无功能性两种。功能性肿瘤伴有儿茶酚胺分泌增多和症状性高血压。本例不能除外无功能性异位嗜铬细胞瘤。
5.神经源性肿瘤发生于腹膜后不少见,可有钙化。恶性神经鞘膜瘤密度多不均匀,境界不清,内可有分隔和钙化,与其他腹膜后肉瘤较难鉴别,本例不能完全除外。
6.恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等均为婴幼儿或儿童多见。恶性畸胎瘤一般具有特征性成分,神经母细胞瘤多呈特殊的浸润性生长方式,横纹肌肉瘤以胚胎性多见,好发于婴幼儿。
影像诊断:腹膜后恶性肿瘤伴肝转移。
病理诊断:肿块大小15cm×llcm×8cm,切面实性,暗红色,出血坏死,肿瘤细胞呈不规则巢状及索状,细胞大,多形性明显,核大,见核仁,胞浆丰富,红染,间质血管增生,伴大片出血坏死,周围见厚纤维包膜,肝内肿瘤示相同改变。免疫组化:肿瘤细胞AEl/AE3、CEA、NSE、a-ACT、VIM、SYN、CGA均为阳性,EMA、AFP、HMB45、SMA、MSA均为阴性。病理诊断为腹膜后恶性副神经节瘤,肝转移性恶性副神经节瘤。
目前关于副节瘤良恶性的问题存在较多争议,因为不论在组织学还是在生化上都缺乏区别良恶性的标准,譬如副节瘤病理形态与其生物学行为不一定相平行,病理形态学“良性”的副节瘤也可发生转移,通常的恶性判断标准如异型性、核分裂等在副节瘤的生物学行为判断中都不可靠,病理学诊断的依据是瘤组织浸润包膜或邻近组织发生转移。本例肝脏病灶的病理学特点与左上腹膜后肿块为相同改变,故考虑是转移灶,因此本例腹膜后肿瘤考虑为恶性的副神经节瘤。
功能性副节瘤多因临床特殊表现而诊断较易。但本例无高血压等特殊临床症状,属更少见的无功能恶性副节瘤,诊断较困难。需与无功能的肾上腺皮质腺癌和后腹膜分化不好的脂肪肉瘤等恶性肿瘤相鉴别。一般来说,无功能副节瘤因无症状,发现时肿块一般较大,恶性者体积更大,常有边缘不清和中心坏死灶,病灶血供丰富,增强后显著强化,可有转移。须特别注意的是,恶性副节瘤与绝大多数副节瘤一样(见另一例腹膜后副节瘤,女性,70岁,高血压、糖尿病、房颤20年,近日查体发现腹部肿块,手术病 理为腹膜后化学感受器瘤,生物学行为低度恶性,图G〜J),动态强化时间密度曲线(TDC)呈逐渐上升型或快升缓降型,动脉期瘤体实质部分明显强化,静脉期持续强化,强化程度高于或等于动脉期,延迟期强化无显著下降,CT值仍高于动脉期,此为其主要特点之一,本例符合以上表现。因此若腹膜后靠近主动脉旁出现较大的肿块,且密度不均,动脉期强化显著者,应尽可能行动态增强扫描,若对比剂廓清率较低或出现负值时,即使临床无儿茶酚胺增多的症状,也要想到副节瘤的可能。



