【病史】女性，视力下降。
根据所示图片，判断正误。
问题1.骨质破坏
A.正确
B.错误
2.鼻中隔破坏
A.正确
B.错误
3.眼眶受侵
A.正确
B.错误
4.眼球受侵
A.正确
B.错误
5.最明显的异常为？
A.累及海绵窦
B.累及颈内动脉
C.累及柔脑膜
D.累及椎基底动脉
E. Both A and B
6.请选择正确诊断
A.可卡因滥用并骨髓炎
B.结节病
C.淋巴瘤
D.韦格氏肉芽肿
E.真菌性鼻窦炎
【答案】1.A 2.A 3.A 4.B 5.E 6.D
【影像学表现】CT示鼻中隔、筛窦气房、鼻甲、钩突破坏，并见异常强化软组织密度影蔓延进入双侧眼眶。MR示鼻腔骨质及软组织破坏，病变蔓延右侧眼眶，并累及眼周肌及视神经鞘。病变蔓延进入右侧眶尖，视神经管，右侧海绵窦异常强化，右侧眼球轻度突出。右侧境内动脉海绵窦段流空信号缺失符合流动缓慢/栓塞。
【鉴别诊断】
- 可卡因滥用（#1病因）
- 韦格氏肉芽肿
- 结节病
- 非何杰金氏T细胞淋巴瘤
- 侵袭性真菌性副鼻窦炎
【诊断】鼻腔韦格氏肉芽肿（并眼眶及海绵窦受侵）
Sinonasal Wegenersgranulomatosis (with orbital and cavernous sinus invasion)
【关键点】
- 韦格氏肉芽肿为累及上下呼吸道、肾小球肾炎的坏死性血管炎。
- 鼻腔病变开始于鼻中隔，进展进入其余鼻腔，最后进入副鼻窦。
- 亦可侵入眼眶，鼻咽，气管，颞骨，唾液腺。
- 此病例=眼眶受累，包绕视神经，向后蔓延通过眶尖/视神经管/眶上裂进入海绵窦。
- 海绵窦受侵可导致海绵窦栓塞，颈内动脉栓塞（如此例右侧），或颅神经。
- CT /MR –强化的结节样软组织肿块，中心位于鼻腔。鼻腔、鼻甲及副鼻窦破坏，常见鼻中隔穿孔。T1呈低-中等信号，T2呈低信号。
- 患者表现为慢性鼻窦炎、鼻腔梗阻，鼻出血。
- 治疗包括激素及环磷酰胺。