头痛是临床常见的主诉症状，但剧烈头痛犹如雷击样的可不多见，它是可逆性脑血管收缩综合征的一个重要临床表现。可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是一组少见的以反复发作的剧烈头痛（典型者为突发雷击样头痛）和多发性脑动脉可逆性收缩为特征的临床与影像综合征。下面我们来认识一下：
病因及发病机制
RCVS 病因不明，虽 RCVS 可为原发性，但超过半数为继发性，主要继发于血管活性药物的使用及产后。RCVS 的发病机制目前也未得到阐明。拟交感药物及嗜铬细胞瘤均促发 RCVS ，提示脑血管交感神经过度兴奋在 RCVS 的发病过程中占有重要地位。有研究发现 RCVS 患者可同时合并可逆性后部脑病综合征，提示脑血管内皮功能障碍也参与了 RCVS 的发病过程。
临床表现
RCVS 好发年龄在 20～50 岁之间。头痛是 RCVS 最主要甚至是唯一的临床表现，常有一定的诱发因素，如体力劳动、咳嗽、打喷嚏、排便及洗澡等。
头痛发作突然，呈雷击样，常在 l 分钟内达到高峰，类似动脉瘤破裂引起的头痛，疼痛程度十分剧烈，常伴有尖叫、恶心、呕吐、恐光及畏声等躯体症状。头痛多为双侧性，以后枕部为主，可遍及整个头部，头痛持续时间长短不一。除雷击样头痛之外，部分患者还可出现局灶神经功能缺损与癫痫发作。缺损症状的表现形式取决于病变损害的部位，常见的有视物模糊、瘫 痪、麻木、构音障碍、失语及共济失调等，意识障碍相对少见，昏迷仅在极少数患者中出现。
影像特征
MRA 或 CTA 是目前无创的、敏感性高的脑血管造影技术，不仅能清晰的显示颅内外动脉解剖情况，更能诊断和评估 RCVS 的动脉收缩演变情况。RCVS 常累及颅内中型血管，尤其是大脑 Willis 环附近的血管近端，表现为多支动脉呈多节段性的收缩、狭窄，典型者呈「串珠样」改变，且在 1—3 个月内自行恢复正常。
下面我们来看几个病例：
病例一：
54 岁女性患者，因「发作性头痛 3 d」入院，为炸裂样疼痛，以头顶、双侧颞部、后枕部为主，呈反复发作性，持续时间数分钟至数小时不等，疼痛程度严重。图 ① ：入院后 CT 血管造影示：椎动脉颅内段、双侧大脑前动脉、大脑中动脉多发局限性狭窄、变细，呈串珠样改变（箭头）。结合临床症状及影像，考虑 RCVS 。图 ② ：1 月后行 CT 血管造影提示血管狭窄处已基本恢复正常（箭头）。
病例二：
28 岁女性孕 32 周患者，出现视物模糊、剧烈头痛、小便失禁，诊断考虑 RCVS 。头部 CT 示右侧颞枕叶低密度，表现为「指状水肿」，提示血管源性脑水肿，左侧额颞叶脑梗死伴出血（A）；入院头部 MRA 可见双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉管腔明显狭窄，走形断续,部分如「串珠样」改变（B）；20 日后复查头部 MRA 可见颅内动脉形态较前改善，仍可见右侧大脑中动脉 M1 段管腔呈「串珠样」狭窄（C）；1 月后复查头部 MRA 完全恢复正常,较前片对比有「戏剧性改变」（D）。
病例三：
一例 36 岁女性患者，因「突发剧烈头痛 16 d ，左侧肢体无力 9 d」入院。患者头痛剧烈，呈雷击样全头痛，诊断考虑 RCVS 。下图为入院时 CTA 影像：
患者头部 CTA 提示双侧大脑中动脉主干纤细、粗细不均，右侧大脑中动脉远端分支（箭头处）可见明显串珠样改变（A）；双侧大脑后脉存在明显狭窄（B 图中箭头处）。
下图为经治疗后半月复查影像：
患者头部磁共振血管成像（MRA）提示脑动脉粗细不均、多发狭窄较前好转（A）；5 月后复查头颅 MRA 可见颅内血管较前明显好转（B）。
病例四：
27 岁女性患者，RCVS 合并 PRES。图 1 . T2WI 像显示双侧大脑半球脑回肿胀，以双侧枕顶叶为著（斜箭头）；图 2、3 ：T2-FLAIR 像示双侧额顶叶多发斑片状高信号，左侧半卵圆中心呈串珠样高信号(斜箭头)；图 4 ：DWI 像示双侧顶枕叶对称性局部脑回扩散受限呈高信号影（斜箭头）；图 5 ：ADC 图示右侧顶枕叶呈高信号，左侧呈等信号（斜箭头）；图 6 ：MRA 图像显示双侧颈内动脉、椎-基底动脉及大脑前、后、中动脉多发呈「串珠样」改变（斜箭头）；图 7-9 ：治疗恢复 3 个月后复查，显示脑实质病灶消失，颅脑血管恢复正常形态。
作者 ｜ 秋雨
参考文献
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[2]史颖,李同凯,任思敏.产后可逆性脑血管收缩综合征合并可逆性后部白质脑病1 例报告[J].中风与神经疾病杂志,2018,35(1):71-72.
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