男，36岁，1个月前出现无明显诱因头痛，呈持续胀痛，口服“头痛粉”稍缓解，无头晕、四肢抽搐等。
实验室检查：C反应蛋白38.8ｍｇ／Ｌ（↑），白介素10.86ｐｇ／ｍｌ（↑）。脑脊液总蛋白含量584ｍｇ／Ｌ（↑）。
影像学检查：
颅脑CT平扫示左侧额颞叶片状不规则密度减低影，边界不清（图１），左侧额骨局部骨质密度增高（图２）；
颅脑ＭＲ平扫示左侧额颞部见结节状异常信号，Ｔ１稍高信号，Ｔ２稍低信号，Ｔ２⁃ＦＬＡＩＲ 像上呈低信号，周围脑组织见片状水肿信号，邻近脑沟变浅（图３ ～５）。ＭＲ增强扫描结节呈明显强化，病变区脑膜不均匀增厚并明显强化，周围水肿未见强化（图６～８）。
术前影像诊断：左侧额颞部病变，考虑肿瘤性病变，请结合临床及病理检查。
手术及病理结果：
术中见病灶位于额部及颞极部，肿瘤呈黄白色，质韧，血供一般。肿瘤基底位于额颞部硬膜上，并见硬膜广泛增厚。
术后病理：送检组织为增生并玻璃样变性的纤维组织及少许脑组织，在增生并玻璃样变性的纤维组织背景中可见大量浆细胞及散在的淋巴细胞浸润。
免疫组织化学结果：ＣＤ３（Ｔ淋巴细胞＋ ），ＣＤ２０ 及ＣＤ７９α（Ｂ 淋巴细胞＋ ），ＣＤ３８ 及ＣＤ１３８（浆细胞＋ ），Ｖｉｍ（纤维组织及浆细胞＋ ），Ｌａｍｂｄａ（ ＋ ），Ｋａｐｐａ（ ＋ ），Ｌａｍｂｄａ 与Ｋａｐｐａ两者无明显优势表达，ＩｇＧ４（部分＋ ，且阳性浆细胞＞１０ 个／ ＨＰＦ）， ＩｇＧ （ ＋ ）， ＩｇＧ４ 阳性／ ＩｇＧ 阳性约３０％ ～ ４０％，ＧＦＡＰ（神经胶质＋ ），ＣＤ５６（神经组织＋ ），Ｋｉ⁃６７（约５％ ＋ ），倾向IgG4相关性硬化性疾病。
IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，以血清IgG4水平增高、受累组织IgG4阳性及浆细胞浸润为特征 。
IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎是IgG4-RD累及中枢神经系统的一种表现形式（约占1%）。
以中老年男性好发 。临床表现取决于炎症病变的位置和对神经结构的压迫导致的功能缺陷，头痛为最常见症状，可伴有癫痫发作、颅神经麻痹等。
患者血清IgG4≥1350mg/L为该病诊断标准之一，并与疾病活动性关系密切，但并非诊断的唯一标准。确诊需要病理检查。
IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎大体病理可见硬脑膜不同程度增厚并见大小不等的黄色及褐色结节，质地较韧，血运稍丰富，甚至侵犯颅骨内板。组织病理学检查见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，亦可见嗜酸性粒细胞，纤维结缔组织显著增生，可合并闭塞性静脉炎；免疫组织化学提示IgG4阳性浆细胞浸润，即IgG4细胞/IgG细胞的占比40%以上， IgG4细胞在每高倍镜视野中＞10个。
影像学表现为硬脑膜弥漫性或局限性增生肥厚，呈条带及结节样明显强化，结节样强化提示硬脑膜肥厚不均；以大脑镰及小脑幕常见，特征性强化表现为病变硬脑膜呈“轨道样”强化，中心为线样无强化的“双轨征” ；病灶区脑组织轻度受压，水肿，极少数情况下，会形成类似脑膜瘤样肿块。
影像学表现类似肿瘤样强化时，首先应与脑膜瘤鉴别，脑膜瘤可分为15个亚型 ，其中富淋巴浆细胞型脑膜瘤表现为肿块边缘不规则、瘤周水肿明显及邻近脑组织受侵，其占位效应更明显并有恶变倾向；
其次，应与神经结节病鉴别，指结节病累及中枢神经系统，以颅神经受累最常见 ，累及脑膜时表现为结节状弥漫性脑基底部软脑膜增厚伴或不伴炎性肉芽肿形成，可沿血管周围间隙浸润下丘脑及漏斗部，另外多伴有脑实质病变。以神经系统为唯一表现的结节病患者容易误诊，脑膜活检可鉴别。
目前IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎治疗方案不统一。有学者建议在确诊后使用糖皮质激素治疗，当患者出现颅内占位等压迫症状时，可选择手术切除。早期诊断和治疗是预防持续性神经损伤的关键，诊断应根据患者的临床表现、实验室及影像学检查等综合分析。
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