临床病史
病史：患者咳嗽1月余，为进一步诊治来诊。
既往史：“风湿性心脏病”，否认肝炎、结核病史；否认高血压、糖尿病及心脏病等慢性病史；预防接种史不详；否认外伤、手术史；否认输血史；否认药物过敏史。
个人史：生于原籍，未到外地久居；无工业毒物、粉尘、放射性物质接触史；无烟酒嗜好。
婚育史：适龄结婚，子女家属体健。
家族史：无恶性肿瘤及其他遗传病家族史。
实验室检查：
肿瘤标记物：糖类抗原（CA125）、细胞角蛋白19片段（cyfra21-1）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、鳞状细胞癌相关抗原（SCC）、癌胚抗原（CEA）、胃泌素释放肽前体（ProGRP）均阴性。
影像学检查
答案与解析
问题与答案：
1、以下对病变描述正确的是（ABC）
A、右后纵隔肿物
B、增强扫描不均匀持续强化，内见迂曲杂乱血管
C、肿物瘤肺界面清楚，周围组织结构受压表现
D、纵隔内多发肿大淋巴结
E、肿物相邻椎间孔扩大
2、根据影像学特征，该病最可能诊断为（D）
A、神经源性肿瘤
B、淋巴瘤
C、巨大淋巴结增生症
D、孤立性纤维瘤
E、髓外造血
手术病理：
梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，符合孤立性纤维性肿瘤，局部细胞异型明显，考虑为退行性改变。肿瘤最大径7.5cm，部分区域富于巨细胞，未见坏死，核分裂象0-1/10HPF。
免疫组化结果显示：S-100(-)，SOX10(-)，SMA(-)，Desmin(-)，CD34(2+)，Vimentin(3+)，AE1/AE3(-)，Ki-67(+3%)，STAT6(2+)，ALK-VentanaD5F3(-)。
病例分析思路和鉴别诊断:
孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT) 起源于表达 CD34 树突状间充质细胞，生物学行为界定为中间型，临床少见，约占原发胸膜肿瘤的5%或更低，无性别差异，主要以60~70岁人群多见，SFT大部分为良性，12%~ 37%为恶性。SFT来源于胸膜间皮下结缔组织，病灶较少向肺实质内生长，大约80%的SFT来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜。
临床表现无特异性，往往在体检或其他疾病就诊时偶然发现，多数生长缓慢，发现时肿块常较大,易压迫邻近组织器官如气管、食管而出现相应症状,如咳嗽、胸痛、胸闷等，此外可引起副瘤综合征( paraneoplasticsyndrome,PS)，包括低血糖和肺性肥大性骨关节病。
影像学表现：
SFT平扫CT上密度表现具有多样性，呈等或者混杂密度。较小者形态较规则，呈类圆形或梭形，也可呈分叶状，但分叶征并不作为SFT的恶性征象之一。较大者病灶形态多不规则。病灶常与胸膜以宽基底相连,边缘逐渐变窄、变尖,两者夹角为钝角,形成特征性的“胸膜尾征”，是提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象。增强后，当SFT体积较小，一般可呈轻、中度或者明显强化。当肿瘤体积较大时，肿瘤可出现特征性“地图样”强化，随着时间延长，部分SFT病灶进一步强化，区域增大，呈渐进性强化。瘤体内还可见强化明显、粗细不等、迂曲走行、杂乱分布的血管影。MRI对诊断SFT的价值明显，SFT于T2WI上为低或等信号，而胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤均为稍高信号，对定性诊断帮助较大。
SFT的强化方式和程度各异，与其复杂多样的组成成分有关，其病理基础决定了CT表现及强化方式，肿瘤含有丰富的梭形细胞，增强后表现为中等强化；增生血管较多时，会呈现出明显的动脉期强化。含有胶原纤维丰富的区域，造影剂渗透慢，会表现为延迟强化。因细胞排列疏松的区域细胞外间隙增大，造影剂容易聚集，但是消退缓慢，增强后表现为渐进性持续强化，且随时间的延长强化范围缓慢扩大。
鉴别诊断：
1. 髓外造血：一般多位于脊柱旁沟内(纵隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织，在病理状态下可因造血功能的需要过度增生)，尤其是下胸椎 (T7-10水平)。多对称分布，半圆形或分叶状，部分病灶为纵行波浪状，边缘光滑的软组织密度块影，多发而大小不等，无囊变、坏死和钙化，肿块基底与脊柱、纵隔或胸壁相连。脊柱、肋骨等骨质多表现为膨大、髓腔增宽、皮质变薄，形成栅栏样改变。肋骨前端膨大，有时髓外造血肿块包饶肋骨，长期刺激骨膜增生，增生硬化的骨影包埋肋骨形成所谓的肋中肋改变。增强扫描，髓外造血组织增生活动期表现为均匀轻-中度强化，缓解期则由于脂肪成分及铁质沉积，强化不明显。本例患者无血液相关疾病，本例CT表现也不符合典型髓外造血的影像学特征。
2. 神经源性肿瘤：神经节细胞瘤常位于后上纵隔，常呈嵌入式生长方式，包饶或推挤邻近器官、血管，边界清楚。CT平扫肿瘤多数呈均匀低密度，低于肌肉密度，瘤内钙化大多为散在斑点状钙化，偶尔出现脂肪密度是特征性表现。增强扫描早期无明显强化或轻度强化，延迟渐进性轻度强化是其特征。神经鞘瘤是最常见的神经源性肿瘤，约10%的神经鞘瘤可经邻近椎间孔向椎管内生长，呈“哑铃状”或“沙漏状”外观，增强扫描可见周边部分强化而囊变区无强化。副神经节瘤常为富血供肿瘤，CT增强扫描可显著强化,密度可与邻近大血管密度相仿，瘤内可有囊变区，有时瘤周或瘤内可见粗大迂曲的供血血管。MRI上T1WI呈低至中等信号，T2WI呈中到高信号，有时可见呈流空信号的供血血管，增强后呈不均匀显著强化。综上，本例影像学特征并不符合神经源性肿瘤。
3. 食管平滑肌瘤：本例肿物与食管分界不清，可能会考虑食管来源的肿瘤，食管癌多起源于黏膜层，所以可以排除，当然可能会考虑到肿物是源自食管肌层，食管平滑肌瘤的可能，食管平滑肌瘤CT表现为密度均匀，边界光滑的软组织肿块。
4. 胸膜间皮瘤：局限性胸膜间皮瘤影像表现为类圆形、边缘光滑的胸膜软组织肿块，密度较均匀，少见钙化及出血坏死;与胸膜可呈锐角或钝角相交;增强呈均匀强化。弥漫性胸膜间皮瘤表现胸膜弥漫性增厚，常合并胸腔积液，可出现胸膜斑及胸膜钙化，肿块较大时可合并囊变、坏死，增强呈不均匀强化。所以本例影像学特征亦不符合胸膜间皮瘤。
5. 淋巴瘤：多呈多结节融合，肿瘤旁常见软组织结节、肿大淋巴结。淋巴瘤常包绕邻近大血管，肿瘤向血管间隙生长，血管呈包埋征象，也可侵及纵隔大血管、气管及邻近肺组织，引起心包积液、胸腔积液。淋巴瘤属于少血供肿瘤，增强扫描多呈轻度强化，可见细小血管穿行。
6. 神经内分泌肿瘤：WHO新分类将胸部神经内分泌肿瘤分为高分化类癌、中分化不典型类癌、低分化小细胞癌及大细胞癌。纵隔原发神经内分泌癌十分罕见，多为胸腺Kulchitsky细胞来源，占前纵隔肿瘤的2～4%，另有少数起源于纵隔内异位神经内分泌组织。纵隔原发神经内分泌癌体积一般较大，边缘大多为分叶状或不规则形，常出现坏死，钙化少见，实性成分明显强化，易侵犯邻近心脏、大血管及肺部，并常发生远处转移。
7. Castleman病（CD）：病理上分为透明血管型；浆细胞型；混合型；其中透明血管型多见，占76%-91%。根据临床、影像及预后分为两型：局限型（LCD）与多中心型（MCD），胸内巨大淋巴结增生多为局限性的透明血管型。影像学常表现为密度均匀的圆形或椭圆形软组织肿物，病变中心伴钙化，钙化呈点状、分支状，增强扫描显著明显强化，本例强化程度不及CD，因此不符合CD的诊断。
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