脊髓动静脉瘘
脊髓动静脉瘘是最常见的脊髓血管畸形类型，该病多为单发，占所有脊髓血管畸形的 70-80%，病因和发病机制目前尚无统一。但通常认为是后天获得性疾病。它是由脊柱相应的节段动脉（肋间动脉或腰动脉）供应硬脊膜/神经根的分支在椎间孔穿硬膜表面时，与脊髓引流静脉形成直接通道。瘘口常在神经根袖套处或邻近的硬脊膜内面。脊髓动静脉瘘多见于腰段和下胸段，由于动脉血直接进入引流静脉，冠状静脉丛扩张压力增高，脊髓静脉回流受阻，逐渐扩张迂曲，多数在脊髓背侧表面上走形，少数下行至骶尾部。导致脊髓静脉高压和脊髓血液灌注下降，引起脊髓充血、水肿甚至坏死，使临床症状呈进展性。
临床表现
动静脉瘘无特异性症状和体征，多数为隐匿性起病，缓慢进展，确诊时多有较长病史。好发于中老年人群，男性多于女性，表现为由下而上逐渐进展的脊髓感觉、运动和括约肌功能障碍，因此确诊之前多被误诊为前列腺肥大、腰椎间盘突出、多发的神经根病等。
影像特点
核磁共振作为一种有效的筛选手段能够发现本病的一些间接征象：髓周扩张的血管、脊髓充血水肿，及脑脊液循环障碍。大约 90% 的 MRI T2W1 中脊髓背侧和腹侧蛛网膜下腔出现虫蚀状血管流空信号，在脑脊液高信号衬托下显示清晰，即表现为水肿的脊髓高信号，脊髓表面迂曲扩张的血管表现为黑色的流空信号，犹如白萝卜搭配黑芝麻，如下图所示：
左图为一例脊髓动静脉瘘患者的核磁 T2W1 影像，可见水肿的脊髓高信号，如右图中的白萝卜，脊髓背面是迂曲扩张血管的流空信号，在脑脊液高信号衬托下显示尤为清晰（黄箭所示），正如右图中的黑芝麻。
下面我们来看几个病例：
01
病例一
图一
69 岁男性，双下肢进行性无力。A 图，矢状位 T2W1 显示下胸椎和脊髓圆锥的髓内水肿（长箭），马尾和脊髓圆锥周围血管有流空效应（短箭）；B 图，血管造影显示骶骨区域（短箭）由双侧髂腰动脉供血（长箭头）；C 图，动静脉分流管引流至骶部硬膜外静脉，引起静脉高压（如箭头所示）；D 图，硬膜外动静脉瘘栓塞，并闭塞供血动脉、动静脉分流和硬膜外静脉，与脊髓静脉无残留交通；E 图，栓塞后 7 个月获得的腰椎 MR 成像显示髓内水肿和髓周留空显著改善，患者症状接近完全缓解。
此图为 A 图的放大图片，可以清晰地看到典型的白萝卜黑芝麻征（箭头所示）
02
病例二
图二
一位 67 岁进行性双下肢无力、步态不稳和双手刺痛的患者。A 图，矢状位 T2W1 图像示脊髓信号强度增加（箭头）和髓周血管流空信号；B 图，脑血管造影显示硬脑膜动脉瘤瘘，静脉引流至前髓和脊髓髓周静脉（箭头）；C 和 D，瘘由右侧颈内动脉脑膜垂体干供血（图 C 中箭头所示）和右侧脑膜中动脉的岩支（D 图中箭头所示）；E 图，微导管刚好位于瘘近端（箭头），然后进行栓塞；F 图，栓塞后血管造影显示瘘口闭塞。
此图为 A 图的放大影像，可见脊髓水肿高信号及髓周血管流空黑信号（箭头所示）
03
病例三
图三
一例脊髓动静脉瘘患者，A 图，矢状位 T2W1 示脊髓水肿，伴髓周血管流空信号；B 图，冠状位脊髓 MRA 提示存在硬脊膜动静脉瘘；C 图，如该患者所示，MRA 有助于显示分流水平，便于指导后续脊髓 DSA。
04
病例四
图四
一例 69 岁男性患者，10 月前开始出现双下肢乏力伴感觉障碍，症状逐渐恶化，患者行走困难，出现膀胱功能障碍。腰椎（a）和下胸椎（b）的矢状位 T2W1 图像显示脊髓内的高信号（三角箭头），并显示脊髓表面存在多个流空（长箭头）。矢状位（c）和轴位（d）增强 CT 显示后 L4 椎体中的静脉袋，并显示扩张的血管（箭头）。硬脊膜动静脉瘘通过硬膜内静脉（黑色箭头）引流至 L1 节段的髓周静脉（白色箭头）（c）。
下图为 d 图的放大影像，便于我们清楚地看到白萝卜黑芝麻征
作者 | 秋雨
参考文献
[1] 王伟民, 徐志明, 陈峰. 多发性脊髓动静脉瘘：病例报道及文献复习 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志 2011,10（6）:565-566.
[2]Hartman J,Rabinstein AA.Can we rule out a spinal arteriovenous fistula using only MRI? Yes,we can.Neurology.2012 Jul 3;79(1)15-16.