【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像

13 9 月

病例展示

患者男,65 岁,因 「 突发记忆力丧失 3 天 」 来院

现病史:入院前 3 天,患者家属发现患者晨起后总是四处找东西,数分钟前刚放好的东西就忘记位置,家属问患者以前的事,患者总是以 「 不清楚、忘记了 」 回答,但能正确分辨家人,能理解家属说话的意思并对答,无口角歪斜、畏寒发热、意识障碍、肢体活动障碍等,症状持续约数小时后缓解,为进一步诊治遂来院。

既往史:有高血压、2 型糖尿病病史。

入院神经系统查体:神清,反应可,对答切题,但不能回忆发病过程,远期记忆良好,双眼球各方向活动到位,双侧瞳孔等大形圆约 3 mm,对光反射灵敏,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟深浅一致,伸舌居中,四肢肌力 V 级,肌张力不增高,四肢腱反射一致,双侧病理征阴性。

我们先来看颅脑影像:
影像PPT - 【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像表现-1

左图 DWI 可见右侧海马点状弥散受限,右图 T2FLAIR 未见明显异常

我们再来看下一个病例:

患者男,65 岁,因 「 突发反应迟钝、记忆力障碍 5+小时 」 来院

现病史:入院前 5+小时患者同事发现患者记忆力障碍、反应迟钝,对发病前几个小时的事情失去记忆,经反复追问及提示,仍记不得刚发生的事情,无意识丧失、肢体抽搐、肢体活动障碍、大小便失禁、畏寒发热等,遂送入我院,入院后患者神志清楚,反应可,对答切题,但不能回忆发病过程,不知道怎么到达医院的。

既往史:既往有高血压病 10+年。

神经系统查体:血压 150/80 mmHg,神清,吐词清晰,对发病过程及发病前几小时的事情不能回忆,远期记忆力正常,双眼球各方向活动到位,双侧瞳孔等大形圆约 3 mm,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟深浅一致,伸舌居中,四肢肌力 V 级,肌张力不增高,四肢腱反射一致,双侧病理征阴性。

我们再来看影像:
影像PPT - 【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像表现-2

左图 DWI 可见右侧海马点状弥散受限,右图 T2FLAIR 未见明显异常

那这么海马上不起眼的一个小病灶能解释上述患者的临床表现吗?这就是典型的短暂性全面遗忘综合征,下面我们来做个知识延伸,学习下相关知识。

短暂性全面遗忘综合征

短暂性全面遗忘是一种临床综合征,1956 年首次被描述为一种 「 孤立的健忘症 」,与其它神经功能缺损无关。患者常表现为突然发作的顺行性记忆显著减退,有时也会有逆行性情景记忆的轻度减退,重复询问同样的问题,然而长期记忆、执行功能、语言、视觉空间定向和所有其它高级功能都被保留了,症状在随后几个小时内逐渐消失,记忆障碍一般不超过 24 小时。该综合征主要发生在中老年人群,50-70 岁最常见,男女发病率无明显差异性。

发病机制

短暂性全面遗忘综合征主要是近记忆受损,而脑内与记忆有关的部位是边缘系统、颞叶海马回有关。这些结构与近记忆和短程记忆相关。究其发病原因,目前流行的三种学说为:缺血、偏头痛和癫痫。其中最为广泛接受的是一过性颞叶缺血,主要由急性脑血管循环障碍引起,约 1/3 的病人是有情绪或身体压力、剧烈疼痛刺激后发生。

影像特点

单侧或双侧海马内出现 1-3 mm 点状或多灶性扩散受限区域,提示该综合征。有报道接近 80% 的患者起病 24-72 小时 DWI 序列出现单侧或双侧海马高信号,但也有研究未发现海马区新发病灶。且有研究表明,在最初 12 小时内进行紧急核磁共振成像的灵敏度非常低,很可能不会产生病因学或诊断学上有用的信息,DWI 的敏感的随时间增加而增加。

我们再来看下面几个病例:
影像PPT - 【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像表现-3

图一

一名 60 岁女性,无既往病史,突然出现对时间、空间的急性定向障碍,在 12 小时的过程中,定向障碍在未干预的情况下逐渐自行消失,诊断短暂性全面遗忘综合征。

DWI 序列显示在外侧海马区域有几个点状 2-3 mm 的扩散受限成像高信号区域,大脑的其它部分外观正常。

影像PPT - 【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像表现-4

图二

一例短暂性全面遗忘综合征的患者,自发病后 26 小时的影像表现,左图为 DWI 序列,右图为 ADC 序列,可见右侧海马点状弥散受限,对应 ADC 低信号(如箭头所示)

影像PPT - 【病例】短暂性全面遗忘综合征1例颅脑MR影像表现-5

图三

一例短暂性全面遗忘综合征的患者。

DWI 序列显示海马中有 4 个典型点状病灶(箭头),左侧有 3 个病灶,右侧出现 1 个病灶,病灶平均 3.7 mm,其余脑区未见 DWI 异常。

作者 | 秋雨

参考文献

[1] 阿木提 · 托乎提, 范丽, 阚美云. 短暂性全面遗忘综合征 2 例报道 [J]. 中国康复理论与实践,2008,14(9):838.

[2] 杨蕾, 季晓飞, 陶定波. 短暂性全面遗忘相关危险因素的临床研究 [J]. 中华老年心脑血管病杂志,2020,22(1):60-62.

[3] 李燕, 尹晓明. 短暂性全面遗忘综合征 4 例临床分析 [J]. 中风与神经疾病杂志,2002,19(3):184-184.

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