腹盆腔囊性病变影像与病理相关性

31 8 月

由于不同肿瘤的影像表现存在重叠,在腹膜腔内和周围发现的囊性病变通常难以诊断。当囊性病变可明确起源于某个腹部实质性脏器官时,鉴别诊断相对容易;然而许多囊性病变,特别是较大的囊性病变,无法确定与某个实质性脏器有关。起源于肠系膜和腹膜的囊性病变较少见,本文对囊性和囊样表现病变的分类及影像学表现进行概述,按起源部位总结了在腹膜腔内和周围发现的各种囊性病灶的临床、影像和病理学特征,重点是起源于肠系膜、腹膜或胃肠道的病变。

当确定为囊性病变时,要评估的关键影像特征包括囊肿内容物、位置、壁厚以及是否存在分隔、实性成分、钙化或任何相关强化。虽然影像检查并不总是能够明确诊断,但仔细评估其外观、位置和与邻近结构的关系有助于缩小鉴别诊断范围。
腹部囊性病变的分类

Classification of Cystic Lesions in Abdomen

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按病因和组织学的腹部囊性病变分类

按病因分类:

  • 先天性:乳糜淋巴肠系膜囊肿、囊性淋巴管瘤、肠重复囊肿 (EDC) 、肠囊肿、成熟囊性畸胎瘤、脐尿管囊肿、腹膜单纯性间皮囊肿(PSMC)
  • 肿瘤性:粘液性囊性肿瘤 (MCN) 、胃肠道间质瘤 (GIST) 、软组织肉瘤、硬纤维瘤
  • 反应性或增生性:多囊性腹膜间皮瘤 (MCPM)
  • 感染或炎症:脓肿、非胰腺假性囊肿、腹膜包虫病、腹膜结核
  • 医源性或创伤性:非胰腺假性囊肿、脑脊液(CSF) 假性囊肿、淋巴囊肿、纱布瘤

相应病理学分类:

  • 有内皮/上皮/间皮内衬的囊肿
  • 内衬上皮的囊肿;肿瘤伴坏死或囊性变
  • 内衬间皮的囊肿
  • 假性囊肿或包裹性积液
  • 假性囊肿

囊性病变的基本影像表现

Basic Imaging Principles of Cystic Lesions

在CT上,根据囊肿内容物可分为三类:

  • 均匀水样密度,提示为单纯液体;
  • 低于水的密度并见液-液平面,提示乳糜液和脂性成分;
  • 高于水的密度,可均匀或不均匀,由于存在蛋白物质、出血或坏死组织。

在MRI上,单纯囊性病变呈明显的T2高信号和T1低信号。囊肿内存在蛋白或出血产物可降低T2高信号并增加T1信号强度。这种T1信号强度增加使得难以对增强进行肉眼评估,减影后处理(从增强后图像中减去增强前图像)有助于检测细微的弱强化,这是MRI的优势。脓液或出血的存在会表现为扩散受限,从而类似肿瘤。使用脂肪抑制或化学位移序列可明确脂肪或乳糜液内的脂质信号强度。

在描述囊性病变时,任何与单纯囊肿不一致的表现都应该被提及。不典型表现包括多房、壁增厚、内在分隔和强化、内部实性成分和钙化。

肠系膜和腹膜囊性病变
Cystic Lesions of Mesentery and Peritoneum

肠系膜和腹膜良性真性囊肿

Benign True Cysts of Mesentery and Peritoneum

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68岁男性,偶然发现腹膜单纯性间皮囊肿(PSMC)。(a)冠状对比增强CT显示骨盆中线有一个单房性薄壁囊肿(箭),与多个小肠袢密切相关 (*)。无分隔及实性成分。(b)大体标本照片显示光滑的薄棕褐色囊壁(箭),几乎没有内部积血 (*)。(c)低倍显微照片显示囊肿内衬扁平的立方间皮细胞,细胞质正常(箭头)。(HE×4)

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24岁女性,乳糜淋巴囊肿伴急性腹痛发作。(a)轴位对比增强CT图像显示中腹部边界清楚的薄壁囊肿(箭),内有脂液平面。* = 含脂肪的乳糜成分。(b) 轴位T1WI显示囊肿(箭)含脂肪的乳糜成分 (*) 为高信号。(c)反相位 T1WI显示囊肿的含脂肪乳糜成分 (*)信号弥漫性丢失(箭头)。(d)大体标本照片显示薄壁单房性囊肿(箭),残留少量粘稠乳黄色液体 (*)。

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33岁女性,右下腹疼痛2周,囊性淋巴管瘤。(a,b)横断位US(a)和轴位对比增强CT(b)图像显示薄壁多房性囊肿,包含薄的分隔(箭),在结肠周围间隙钻孔生长。(c)大体标本照片显示淋巴管瘤的多房性,伴有不同大小的囊性间隙 (*)和薄的分隔(箭头)。(d)显微照片显示多个内衬内皮细胞且含淋巴的薄壁囊性间隙 (*)。

肠系膜和腹膜囊性肿瘤

Cystic Neoplasms of Mesentery and Peritoneum

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多囊性腹膜间皮瘤(MCPM),34岁女性。(a-d)轴位(a)冠状(b)和矢状(c)T2WI和轴位T1WI(d)显示盆腔内多房囊性肿块(直箭)伴薄的分隔(箭头)。肿块起源于盆腔腹膜,在肠袢周围浸润生长,包绕右侧卵巢。大多数房内含有单纯性T2高信号液体 (* a–c),在T1WI上为低信号(* d);然而局部囊内(弯箭a和d)T1和T2信号强度均增加,与内部少量出血一致。偶见右侧卵巢 T1高信号出血性囊肿(直箭d);外侧囊肿含分层T1高信号积血,内上囊肿有T2低信号边缘(直箭a)。(e,f)整体(e) 和切割(f)大体标本的照片显示腹膜间皮瘤的多囊性,整个标本呈葡萄状。切割标本显示肿块由无数大小不等的囊腔组成,由薄的纤维血管基质(箭头f)分隔,与MRI表现相匹配。(g,h) 采用h-E染色(g)和钙视网膜蛋白免疫组织化学染色(h)的高倍显微照片显示,内衬立方间皮(箭)的多个小囊性空隙 (*),间皮标记物钙视网膜蛋白染色呈阳性。(×100)

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57岁男性,腹膜假性黏液瘤(PMP)。(a)矢状位US图像显示网膜肿块样扩张伴高回声样间隔(箭头),周围为低回声胶状液体。下层肠袢向中心移位。(b)轴位对比增强CT图像显示肝脏周围低密度液体,肝表面呈扇贝样(箭),代表来自粘液性种植的外在压力。(c)冠状T2WI显示腹膜内脏器表面呈扇贝样(直箭)和液体信号强度不均匀(弯箭),可区分PMP和单纯性腹水。

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50岁男性,PMP(播散性腹膜黏液腺瘤病 [DPAM]),该患者因低度阑尾黏液性肿瘤(LAMN) 破裂而出现进行性腹胀、早饱和体重减轻。(a,b)轴位(a)和冠状(b)T2WI显示肝脏和胃周围存在不均质T2高信号粘蛋白(箭头),伴脾包膜下植入 (*a)。仔细检查冠状位图像显示阑尾明显膨胀(箭b)具有“梨”或“鸡腿”外观。(c)脾切除的大体标本显示脾包膜下植入物 (*),与MRI上观察到的结果一致。(d)低倍显微照片(HE染色)显示正常粘膜结构丧失伴管腔粘液性上皮细胞(箭头)增殖,从而产生粘液性内容物。粘液(*)使阑尾腔膨胀并穿过破裂壁(弯箭),并沿腹膜表面弥漫性种植,导致PMP。

肠系膜和腹膜感染性和炎症性囊肿

Infectious and Inflammatory Cysts of Mesentery and Peritoneum

非胰腺假性囊肿是继发于创伤、手术或感染的肠系膜或网膜病变,是血肿或脓肿液化的后遗症,未能被完全包裹在较厚的纤维壁中重吸收。非胰腺腹膜内假性囊肿包括CSF假性囊肿和淋巴囊肿。

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1例接受长期脑室-腹腔 (VP) 分流术的49岁男性患者发生CSF假性囊肿,也称为腹腔假性囊肿 (APC)。轴位(a) 和矢状位(b) 对比增强CT图像显示边界清晰的包膜下薄壁单房囊肿 (*),几乎占据整个肝右叶,与VP分流管远端(箭头)密切相关。

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40岁女性,突发腹痛,非胰腺假性囊肿。(a,b) 矢状位US(a)和轴位对比增强CT(b)图像显示以左侧肠系膜为中心的边界清楚的复杂囊性病变(弯箭)。存在液-液平面 (*),并乳糜液分层。(c) 切除标本的照片显示切割表面有浓稠黄色液体渗出。(d) 低倍显微照片(HE染色)显示含胆固醇结晶(箭头)和淋巴细胞 (*) 的厚纤维囊壁,无上皮(弯箭)。当液体或异物周围形成纤维壁而缺乏真正的内衬时,就会发生假性囊肿。

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无症状的49岁女性患者发生腹膜棘球蚴病(包虫病)。(a,b) 腹部 (a)和盆腔(b)CT显示多个边界清楚的囊性病变。沿肝后缘的囊肿(a中的弯箭)具有光滑的壁钙化。左上腹(a中的箭头)和盆腔(b中的箭头)的囊肿呈多房性外观,内部囊肿密度不同。(c)矢状位T2WI能更好地显示内部囊肿结构,包括漂浮的内膜(直箭);由于胶原蛋白含量丰富,盆腔后部囊壁(弯箭)呈T2低信号。(d)对比增强T1WI显示薄壁和间隔有强化(箭头),但无内部结节或强化增强。术中有无数包虫囊肿嵌入腹膜,与多发性腹腔和盆腔囊肿相一致,推测继发于肝包虫囊肿破裂。

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异物,20岁男性腹部肿块逐渐增大,7年前有腹部枪伤史。(a)对比增强CT显示前腹部有一个大的复杂厚壁囊性结构(箭),有较薄的无强化波状内部分隔(箭头),但无致密影。(b)大体切除标本的照片显示,线性间隔与手术巾的褶皱一致(箭头),由厚纤维壁包裹(箭头)。(c)高倍显微照片(HE染色)显示巨细胞伴内陷(黑箭头)和包裹(白箭头)的合成纤维。

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异物,78岁男性,上腹痛。轴位对比增强CT图像显示上腹前部有一个厚壁的复杂囊性结构,内含条状致密影(箭头),提示为滞留的手术海绵。

胃肠道囊性病变

Cystic Lesions of Gastrointestinal Tract

肠重复囊肿(EDC)和肠囊肿是沿胃肠道(从舌部到肛门)的罕见先天性异常。EDC主要有两种模式:不与管腔相通的球形囊肿 (~80%) 和经常与管腔相通的管状囊肿 (~20%)。EDC可并发梗阻、肠套叠或出血。EDC可能隐藏异位的胃或胰腺粘膜,导致炎症、出血、溃疡或穿孔。在成人,EDC可偶然发现或者由于溃疡或恶变导致的近期出血而出现症状。
病理学上,EDC起源于肠的系膜侧,定义为内衬消化道上皮、由平滑肌包裹和附着在胃肠道上,共享一个壁和血液供应。

肠囊肿同样内衬良性肠道上皮;与 EDC的不同之处在于缺乏肠壁或有组织的肌肉层,因此被认为是与EDC分离的实体。肠囊肿只有外部紊乱的肌肉层。

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肠重复囊肿(EDC)。(a)肝脏下缘水平的经腹US图像(L) 显示了EDC壁的肠道特征(也称为双壁或五层征)。EDC(*)重复了肠壁的结构,多层交替回声表现类似于正常肠,从最里面的强回声粘膜、低回声粘膜肌层、高回声粘膜下层、低回声固有肌层到最外层的强回声浆膜(中括号内)。该囊肿作为肠套叠的先导点并被切除。(b)切割的大体标本照片显示了EDC和下层肠袢的共同壁(箭头)。Lumen=小肠腔。(c)EDC的低倍显微照片(HE染色)显示了小肠袢和EDC之间的共享壁 (*)。箭头=粘膜。

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64岁男性,右下腹疼痛,阑尾粘液性肿瘤。(a)冠状增强CT显示阑尾明显膨胀,内部内容物不均匀 (*),阑尾壁见弧形钙化(箭头)。(b)完整切除标本的照片显示了充填粘蛋白的橡胶样阑尾 (*)。阑尾壁的组织病理学分析显示柱状粘液性上皮,见于低度恶性阑尾粘液性肿瘤 (LAMN)。

鉴别诊断

Differential Diagnosis

主要需与来自胰腺、脐尿管、卵巢的囊性肿瘤相鉴别,其次一些腹部实性肿瘤囊变也需要加以鉴别。

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28岁女性,腹胀,胰腺黏液性囊性肿瘤(MCN)。(a)轴位增强CT图像显示左上腹多房薄壁巨大囊性肿块,内有薄分隔(箭头)和实性结节成分(箭)。(b)T2WI显示了相似的表现,可见另一清晰显示的实性结节(弯箭)。直箭头=a中的实性结节成分,箭头=间隔。(c)囊壁的组织学图像显示柱状粘蛋白生成上皮(箭头)和底层卵巢基质 (*),这是MCN的诊断特征。(HE×100)

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42岁女性,胰腺实性假乳头状瘤 (SPN)。(a)冠状对比增强CT显示左上腹大的实性(箭)和囊性 (*) 肿瘤,但来源不明。(b)切除标本的照片显示肿瘤起源于胰腺 (P)。棕粉色存活组织(箭)对应于CT上观察到的实性成分区域,以及出血(箭头)和囊变坏死 (*) 。

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脐尿管源性囊性病变。

(a)44岁男性,脐尿管窦伴血性液体从脐部引流。矢状位CT图像显示了一个充满液体的管状结构(弯箭),位于前腹壁深处,从脐部(箭头)延伸至膀胱顶 (*)。

(b)57岁男性,脐尿管憩室并脐尿管腺癌。矢状位 T2WI显示一巨大的不均质囊性肿块(箭头),正好位于前腹壁深处,对膀胱顶产生了占位效应 (*)。

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附件来源的囊性肿物。

(a)67岁女性,右下腹疼痛,轴位T2WI显示边界清楚的单房性薄壁囊肿 (*) ,内均匀高信号,囊肿起源于右侧卵巢。组织学分析显示良性上皮,提示浆液性囊腺瘤。

(b) 62岁女性,腹围增大,CT增强图像显示边界清楚的多房性囊肿伴多个薄分隔(箭头),但无壁结节。手术发现囊肿起源于右侧卵巢。组织学分析显示单层黏液上皮,提示粘液性囊腺瘤

(c) 32岁女性,腹痛加剧,CT增强图像显示盆腔大的多房囊性肿块(箭头),其中含有钙化(弯箭)和脂肪(直箭),周围有腹水 (*)。发现肿块起源于左侧卵巢,组织学显示为成熟性囊性畸胎瘤

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囊性胃肠道间质瘤 (GIST) 的CT表现。

(a)35岁女性,右侧腹部膨隆,增强CT显示无明显起源部位的右腹部单房性厚壁大囊肿(箭头)。内部密度不均 (*)。

(b)61岁男性,腹痛,增强CT显示前腹部以单房囊性肿块为主的大肿块 (*),壁厚(箭),胰腺和胃受压移位,但没有明确的起源部位。

(c)50岁女性,增强CT图像显示下腹囊实性肿块。囊性区域 (*) 呈分叶状,壁厚,实性成分大(箭头),符合高危GIST囊变。

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囊样表现的软组织肿瘤。

(a)62岁女性,可触及腹部肿块,轴位对比增强CT图像显示有分隔(箭头)和实性结节成分(弯箭)的厚壁多房囊性肿块 (*)。病理证实为去分化脂肪肉瘤,有黏液样成分(与囊腔相对应)。

(b)18岁女性,腹部膨胀和疼痛,冠状对比增强CT图像显示大量实性部分为主的实性肿块伴多个囊性成分 (*)。组织病理学评价时,囊性成分对应于梭形细胞肿瘤内的黏液样基质区域,与韧带样纤维瘤一致,其具有侵袭性,容易损伤血管。

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腹膜腔内及周围囊性病变的影像特征

(囊性病变类型、内容物、分房、壁厚度、分隔、实性结节、钙化)

  • 单纯性腹膜囊肿:单纯(浆液性)、单房、壁薄、无分隔、无壁结节、无钙化
  • 乳糜淋巴肠系膜囊肿:单纯(浆液性)及乳糜性(脂液平面)、单房、壁薄、无分隔、无壁结节、无钙化
  • 囊性淋巴管瘤:单纯(浆液性)、多房,单房(罕见)、壁薄、有分隔、无壁结节、罕见钙化
  • 肠系膜粘液性囊性肿瘤:复杂(黏液、血液)、多房>>单房、壁薄或厚、有分隔、壁结节罕见、壁和分隔可见钙化
  • 多囊性腹膜间皮瘤:单纯(浆液性),碎屑或出血罕见、多房>>单房、壁薄、有分隔、可能有壁结节、无钙化
  • 腹膜假性黏液瘤:复杂(黏液)、多房>>单房、壁薄、无分隔、无壁结节、壁可见弧形钙化
  • 非胰腺假性囊肿:复杂(血液、脓液、脂肪、液体)、单房>多房、壁厚、有分隔、无壁结节、壁可钙化
  • 腹膜包虫病:子囊+母囊浓缩液体、多/单房、壁薄/厚、漂浮的膜、无壁结节、壁可钙化
  • 腹膜结核:复杂(蛋白)、分叶状腹水、壁厚、无分隔、无壁结节、可见钙化
  • 异物:复杂、单房、壁厚、不确定的纤维或海绵、无壁结节、壁可钙化

↓ 内容来源:

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