丘脑枕征

【又名】背侧丘脑枕征

【表现】变异型克-雅病（Variant Creutzfeldt-Jakob Disease，vCJD）的MRI表现，丘脑后枕部在T2WI、FLAIR或DWI序列中出现对称性的高信号。

【解释】T2WI及FLAIR序列出现高信号与异常的朊蛋白和星形细胞沉积，病理学上的空泡变性、胶质增生及神经元丢失有关。

【讨论】

克-雅病(Creutzfeldt-Jakob Disease，CJD)也称为海绵状脑病，是一种进展迅速、罕见、致命的神经系统退行性病变，具有传染性和遗传性。主要是由于异常形态的膜联合蛋白质与朊病毒蛋白质在神经元中的积聚引起，临床上分为散发型（sporadic CJD，sCJD）、家族遗传型（familial CJD，fCJD）、医源型（iatrogenic CJD，iCJD）和变异型（variant CJD，vCJD）4种类型。最常见的是sCJD(约85%～90%），fCJD约占10%～15%，iCJD和vCJD不到1%。

vCJD被认为是海绵状脑病在牛群中流行的结果，随后通过受感染的牛肉制品传播给人类。尽管大多数牛海绵状脑病发生在英国，但世界上许多国家都发现了受影响的牛，再加上牛产品的广泛出口，这表明潜在接触牛海绵状脑病的人群数量庞大且地域多样。vCJD的早期和准确的活体诊断对于预后和及治疗至关重要。

诊断sCJD的标准需要结合特异的神经体征，另外还有特异性的EEG，伴有1Hz的周期性的癫痫样放电或者在脑脊液中检测出14-3-3蛋白质。然而，在vCJD和中未发现这些周期性放电，CSF 14-3-3水平在vCJD中不太敏感。确诊CJD需要脑组织活检或者尸检进行病理学检查。但脑活检具有侵袭性，需要全身麻醉，并且存在严重的手术风险。MR成像是临床疑似CJD的首选影像学检查。

sCJD的MRI表现特点是在尾状核、壳核和大脑皮层出现对称性或非对称性的T2高信号；DWI常可清楚显示大脑皮层和基底节信号改变，大脑皮层高信号呈“皮层飘带征”（cortical ribbon sign）。1997年Sellar等首次报道vCJD的一个关键影像学表现“丘脑枕征”，即丘脑后枕部在FLAIR序列中出现对称性的高信号（图1、2）。该征象对vCJD的敏感性为68%～90%，曾被认为是vCJD的特异性诊断，但也可能发生在sCJD。“丘脑枕征”最初被简单地定义为丘脑枕高信号。2003年，Collie等建议对“丘脑枕征”的定义稍微修改，将其重新定义为相对于壳核前半部信号强度，丘脑枕呈高信号。FLAIR图像上丘脑背内侧核存在高信号也是一个有用的特征，对称的丘脑枕和背内侧核高信号，即“曲棍球棒征”（hockey stick sign）或“双曲棍球棒征”（图3）。在临床工作中，经常有人将“丘脑枕征”与“曲棍球棒征”混为一谈，准确地说二者是有区别的。“丘脑枕征”的受累部位局限于丘脑枕，而“曲棍球棒征”必须具备丘脑枕和背内侧丘脑的同时累及。

部分疾病偶尔在丘脑区FLAIR像中出现对称性的高信号，鉴别诊断包括：代谢性、传染性、血管性、自身免疫性、遗传性及肿瘤性疾病（表1）。有研究报道对称的高信号改变影响到丘脑枕、丘脑中间区域和丘脑背盖的表现，经过病理学确诊有70％诊断为vCJD。

临床怀疑vCJD时，MRI具有确定性的帮助。在适当的临床背景下，“丘脑枕征”可看作诊断vCJD的一个可靠征象，一旦存在“丘脑枕征”，诊断vCJD的可能性就大大增加，在大多数情况下可以避免更多的侵入性检查。

第二部分

“丘脑枕征”病变

1 克雅氏病（CJD）

克雅氏病，Creutzfeldt-Jakob 病（Creutzfeldt-Jakob diseae，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变形，是指由朊蛋白（prion protein PrP）感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。典型影像学表现：

克雅氏病分为典型和变异型，变异型克雅氏病主要见于英国，多由于进食感染了牛海绵样脑病的牛肉制品，极为罕见，占所有克雅氏病约<1%。

“丘脑枕征”常见于变异型克雅氏病。FLAIR和DWI对于克雅氏病是最敏感的诊断序列。

A图：MR轴位FLAIR显示双侧丘脑后部高信号改变，表现为变异型克雅氏病的“丘脑枕征”；

B图：MR轴位DWI显示变异型克雅氏病典型征象–双侧丘脑枕对称性的DWI高信号。

2 法布里病（Fabry病）

法布里病又称Fabry 病、Anderson-Fabry 病或全身弥漫性体血管角化瘤，是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，因编码α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidase A，α-alA）的基因GLA 突变，酶活性部分或完全缺乏后导致细胞内过度的鞘糖脂蓄积，从而引起各系统器官病变。选择性后循环受累为Fabrv病卒中最突出的影像学特点，丘脑枕部在MRI的T1像出现高信号被认为是Fabry病患者的特征性影像学改变

MR轴位T1WI显示丘脑枕对称性高信号，表现出法布里病的“丘脑枕征”，基底核亦可见高信号

3 丘脑枕部梗死

按丘脑梗死部位，将丘脑梗死分为4种亚型：前外侧型、后外侧型、内侧型和背侧型。其中前外侧型为丘脑结节动脉区梗死引起，后外侧型为丘脑膝状体动脉区梗死引起，内侧型为丘脑旁正中动脉区梗死引起，背侧型为脉络膜后动脉区梗死引起。双侧丘脑枕对称性梗死不常见。

4 星型细胞瘤

原发于丘脑的星形细胞瘤比较少见，约占颅内脑肿瘤的0.84％～5.2％，多发生于儿童和青少年，以WHOⅡ级星形细胞瘤居多。WHOⅡ级星形细胞瘤是一种脑内低级别的、呈弥漫性生长的肿瘤，常常累及一个或多个脑叶，部分丘脑Ⅱ级星形细胞瘤MRI上表现为“丘脑枕征”

双侧丘脑Ⅱ级星形细胞瘤，男，64岁，精神行为异常１个月。ａ）轴面T1WI双侧丘脑不规则形态占位呈低信号，边缘模糊（箭头）；ｂ）轴面T2WI病灶呈稍高信号，累及双侧基底节区（箭头）

5 急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种，儿童多见，亦可发生于任何年龄段。依据国际儿童多发性硬化研究组(IPMSSG)的定义，急性播散性脑脊髓炎是呈急性或亚急性发病、伴脑病表现(行为异常或意识障碍)，影响中枢神经系统多个区域，且为首次发生的脱髓鞘疾病。典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程，预后良好，复发型和多相型需注意与多发性硬化(MS)相鉴别。

MR轴位FLAIR显示丘脑枕对称性高信号，枕叶皮质下白质亦可见受累及。ADEM较其他脱髓鞘病变更易侵犯深部灰质结构。典型表现为双侧发病，但不对称。

6 弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）是临床上最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，具有结外侵犯倾向，但其引起的副肿瘤性边缘叶脑炎少见报道，尤其是影像学上表现为双侧丘脑枕受累者。

T2WI示双侧丘脑枕长T2信号