高级别表面骨肉瘤是表面型骨肉瘤成员之一，无或仅有小范围髓内浸润。异型性显著，组织学分级为Ⅲ级，恶性程度相当于中心性普通型骨肉瘤或更差，预后不佳。高度恶性骨表面外周经典型骨肉瘤在1964年由Francis等首先报道，在组织学与经典高度恶性髓内骨肉瘤难以区分，但是相对少见。好发年龄为10-30岁，与中心性骨肉瘤相似。好发部位依次为股骨中段，股骨下段，胫骨中段。症状也与中心性骨肉瘤相似，肿胀及疼痛常常是最早的表现。人们对表面型骨肉瘤有个认识过程。早年 Geschickter和 Copeland于1951年首先报道了骨旁骨肉瘤( parostealosteosarcoma，POS)。当初认为是一种良性的骨旁骨瘤，次年Jaffe研究后指出POS属于低度恶性，使用皮质旁骨肉瘤的名称。1976年Unni KK等增加了骨膜骨肉瘤( periostealosteosarcoma，POOS)。1984年Wold LE及UnniKK等人又分别增加了去分化骨旁骨肉瘤及HGSO。后者是表面型骨肉瘤中最少见的类型，至今文献报道108例。发病率约占骨原发性恶性肿瘤的1%，所有骨肉瘤4%。病因不明。可能起源于靠近骨外膜的肿瘤干细胞，常向骨母细胞型分化且异型性显著，而非POOS那样形态温和，以软骨母细胞为主。HGSO预后差，往往一开始即为侵袭性，发展迅速，如不及时治疗，短期内患者即可死于广泛转移。
