女,49岁,胸部间断隐痛不适1月余。




胸部CT平扫+增强扫描示左侧胸腔膈肌上方巨大类圆形低密度肿块,大小约10.8cm×10.7cm×12.8cm,边界清,密度欠均,病灶中心散在小结节状钙化影和少许软组织影;增强扫描病灶中心和病灶边缘可见强化,病灶中心部分平扫CT值约33.3HU,增强动脉期CT值约39.9HU,静脉期CT值约41.9HU;左下肺受压部分膨胀不全,膈肌受压向前、向下移位,左肾受压改变;左侧胸腔见少许积液,纵隔未见明显肿大淋巴结(图1~4)。
CT诊断意见:左侧胸腔巨大占位,多考虑为畸胎瘤。
行左侧胸腔探查+左后纵隔肿瘤切除+胸腔粘连松解术,术中见左侧胸腔内膈肌上方起始于后纵隔巨大肿瘤,膈肌下压明显,肿块大小约15cm×15cm,质韧,表面光滑,活动度可,与周围分界尚清。镜下见:肿块中心见紧密排列的梭形细胞,肿块边缘见稀疏排列的瘤细胞(图5);
免疫组织化学结果:S-100(+),Sox-10(+),CD34(-),SMA(-),STAT6(-),Ki-67(1%+);
病理诊断:(纵隔)神经鞘瘤伴广泛黏液变及局灶钙化。

神经鞘瘤起源于周围神经、脊神经和颅神经髓鞘层的施万细胞,占良性软组织肿瘤的5%,可发生在全身各个部位的神经走行区,常发生于头颈区域。
神经源性肿瘤是最常见的后纵隔原发肿瘤,病理学上以神经鞘瘤最为常见。神经鞘瘤单发多见,生长缓慢,直径通常为2-3cm。
临床表现缺乏特异性,大多数患者于体检时偶然发现。
神经鞘瘤通常有包膜,与其所发生的神经粘连在一起,表现为“树上挂果征”。
神经鞘瘤主要由束状型和网状型组成。束状型(Antoni A型)细胞呈梭形,境界不清,核呈梭形或卵圆形,相互紧密排列呈栅栏状或不完全的漩涡状,后者称verocay小体,CT表现为实性软组织密度,不易发生囊变,增强扫描可呈明显均匀及延迟性强化;网状型(Antoni B型)细胞稀少,呈疏松网状结构排列,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成,CT平扫呈稍低密度影,强化不明显。
神经鞘瘤CT多表现为圆形或椭圆形肿块,密度均匀或不均匀,如肿瘤内同时含有Antoni A区和Antoni B区,密度不均匀,表现为囊实性肿块,增强扫描不均匀强化,呈“靶征”样改变;若肿瘤只含Antoni A区,影像表现为等或稍低于肌肉密度,增强扫描明显强化;若肿瘤只含有Antoni B区,影像表现为等或低于水样密度;肿瘤有包膜,故边界清楚,增强扫描包膜可见强化。大部分患者增强CT上可见瘤体供血血管,少有出血、钙化。
该肿瘤影像学表现需要与以下肿瘤鉴别:
①畸胎瘤:成熟性囊性畸胎瘤呈类圆形囊性包块,肿块中央密度减低,周围见密度增高的囊壁组织,肿瘤内可见钙化及脂肪组织,增强扫描实性部分可见强化,神经鞘瘤内无脂肪,可以以此鉴别。
②孤立性纤维瘤:CT平扫病灶表现为不均匀的等或稍低于肌肉密度肿块;增强扫描早期肿瘤实质部分呈不均匀强化,门静脉期呈进一步持续强化,动态增强扫描主要表现出“快进慢出”的强化特点。较大的孤立性纤维瘤增强后病灶整体呈“地图样”强化,肿块内及周围可见迂曲、增粗的血管。
③肺错构瘤:CT多呈圆形或类圆形软组织密度肿块,病灶内可见斑点状或者斑片状钙化,典型钙化为爆米花样,增强后肿块无强化或仅轻度强化。
④节细胞神经瘤:好发于后纵隔,瘤体体积常较大,大部分有完整包膜,上下径线常大于其他径线,密度多低于肌肉密度且较均匀,约10%~40%患者可见点状、小斑块状钙化,增强后强化不明显或者呈条片状强化。
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