
简要病史:患者,女,40岁,不孕不育就诊
影像资料:




手术及影像证实:双子宫双宫颈双阴道。
讨论:
本病罕见,发病率约百万分之一,是引起不孕不育症主要原因之一,诊断较容易,彩超可见双内膜线,子宫输卵管造影可见两个独立子宫,CT平扫可见典型“猫眼”征。
猫眼综合征的诊断:
一、检查
核型分析示为48,+22q-,+22q-,由母亲的平衡重组产生。有报无染色体畸变或由其他染色体畸变产生的猫眼综合征。虹膜裂和肛门闭锁是诊断的基本点。
X线表现:直肠、肛门畸形,骨骼畸形,先天性髋关节脱位和泌尿生殖器官畸形。
二、诊断标准
两个基本点伴(或不伴)其他异常;一个基本点伴一个最常见的畸形(耳前畸形、肾畸形);一个基本点和两个少见的畸形(睑裂外斜,骨畸形、先天性心脏病、耳畸形);5个以上少见的畸形。确诊须作核型分析。
扩展阅读
美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型
class Ⅰ:子宫发育不良/不发育(uterus hypoplasia/agenesis)无子宫、 始基子宫、 幼稚子宫
class Ⅱ:单角子宫(或合并残角子宫)(unicornuate uterus)
class Ⅲ:双子宫(didelphys uterus)
class Ⅳ:双角子宫(bicornuate uterus)
class Ⅴ:纵隔子宫(seperate uterus)
class Ⅵ:弓形子宫(arcuate uterus)
class Ⅶ:己烯雌酚(DES)相关的子宫畸形(diethylstilbestrol-related abnomaly)
文章来源:即时超声
为了加深记忆和学习乐趣,我将它们用手绘的模式总结一下。

纵隔子宫:子宫底稍向外凸或轻微凹陷;子宫腔中部有分隔,分隔从子宫底部向宫颈方向延伸,其中分隔止于宫颈内口以上部位诊断为不完全纵隔子宫,分隔达宫颈内口或外口诊断为完全纵隔子宫。

单宫颈管或宫颈管有分隔双子宫:双子宫的两侧子宫狭长,左右对称,经阴道超声能在两子宫外侧分别探及子宫动脉,子宫内膜随月经周期出现规律性改变。常有双宫颈、双阴道或阴道完全纵隔,高分辨力的阴道彩超能清晰显示紧帖的两个宫颈回声。必要时可进行过氧化氢声学造影,分别显示各自宫腔。

双角子宫:1、子宫底部有明显凹陷,形成分开的两个子宫角;内可见子宫内膜回声,双侧分开的子宫内膜汇合于子宫中下段至宫颈内口处;2、单宫颈管,无分隔。

单角子宫:1、子宫外形呈梭形,横径较小;子宫内膜呈管状,向一侧弯曲,同侧可见正常卵巢;2、单宫颈管,无分隔。
残角子宫:1、一侧子宫呈单角子宫表现,另一侧仅有肌层组织为残角子宫,其位于发育侧子宫中下段或子宫底部,与发育侧子宫相连或不相连;2、根据残角子宫腔内有无子宫内膜分为子宫内膜型和无子宫内膜型;3、根据残角子宫与发育侧子宫腔是否相通分为相通型和不相通型残角子宫;4、单宫颈管,无分隔。

正常子宫:子宫可分为底、体与颈三个部分。宫体与宫颈比例因年龄而异,婴儿期为1:2;青春期为1:1;生育期为2:1。