SAPHO综合征

9 12 月

该综合征是滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)与骨髓炎(osteomyelitis)的综合征。1987年,法国医师Charmot 首先提出SAPHO综合征的命名。近年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究还不太清楚。目前全球报道的病例300 余例。

【临床表现】

发病年龄多为中青年,30~50岁较为常见。男性多于女性。主要症状是骨关节肿痛,常累及胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等,其中胸骨最常累及,其次为骶骼关节。多数患者有两处以上病变,半数患者有掌跖脓皮病,少数患者有痤疮或银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或其后。主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性。实验室检查无特殊发现,白细胞计数和红细胞沉降率正常或稍增高。类风湿因子和抗核抗体多为阴性。病情严重者可因局部骨肥厚压迫邻近神经、血管,引起”胸腔出口综合征”。

【X线表现】

病变常始于腱鞘和韧带附着处,伴发骨肥厚病变和关节炎,特别是胸锁关节和骶骼关节炎。在儿童和青年中可见无菌性慢性复发性多灶性骨髓炎,痊愈后有骨硬化和骨肥大。早期可见肋锁韧带软组织肿胀或板状骨化,晚期出现上部肋软骨化、锁骨和肋骨肥厚,甚至胸锁关节与邻近前肋与胸骨骨性融合。65%~90%侵犯前胸壁,出现局部软组织肿胀,继之出现骨质增生硬化;脊柱是第二个好发部位,约占33%,常侵犯胸椎,其表现包括椎间盘炎、骨质硬化、椎旁骨化和骶骼关节侵犯等;长骨30%受侵犯,多见于股骨下端或胫骨上端,类似慢性骨髓炎表现,但不形成骨脓肿和死骨。多数伴发不同程度的周围性关节炎。CT、MRI检查对本病的骨炎及滑膜炎早期诊断优于X线平片检查。

【鉴别诊断】

1. 与胸、肋、锁骨肥厚症(sterno-costo-clavicular hyperostosis,SCH)或胸肋锁骨间骨化症(inter-sterno-costo-clavicular ossification)鉴别
后者在1974年首先由 Sonozaki提出,病因不详,1990年徐德永、贾雨辰等报告5例。好发于中年男性,主诉为局部疼痛,反复发作,病程为数年至数十年。主要表现为双侧胸锁关节肿胀、锁骨内段和第一、二肋骨间异常骨化、增粗。

2. 与锁骨致密性骨炎鉴别

致密性骨炎多见于骼骨。锁骨的致密性骨炎,多见于40左右的女性,可能因慢性损伤、负重引起,病变局限于锁骨内侧,密度增高,有时可见碎骨片。

3. 与锁骨内段骨骺无菌坏死鉴别

本病又称弗里德赖希病(Friedrich’s disease),多见于10多岁的儿童,可能与外伤有关。表现为锁骨内段密度不均匀增高。

4. 与胸锁关节化脓性关节炎鉴别

与硬化性骨髓炎有些相似,但化脓性感染常有骨质破坏、骨膜反应和关节间隙变窄。

5. 与骨样骨瘤鉴别

骨质硬化区内常有密度减低的“鸟巢”,其内可有密度增高的“鸟蛋”,但如骨质硬化明显而鸟蛋很小,较难显示,则需作CT检查(6-1-30~6-1-32)。
影像PPT - SAPHO综合征-1

影像PPT - SAPHO综合征-2

影像PPT - SAPHO综合征-3

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