肺泡蛋白沉积症
Pulmonary Alveolar Proteinosis（PAP）
概述
- 富含蛋白质/脂质的类似表面活性物质样的物质积聚在肺泡内
影像表现：
X线：
- 双侧中央/对称性网状、网状结节或不均质高密度影
- 肺弥漫性受累，肺尖/肺底相对保留
- 影像异常看起来比临床状态更严重– “临床放射学差异”
- 可类似肺水肿
CT/HRCT：
- 自身免疫性PAP：“铺路石”征 (75%)
- 继发性PAP：均匀分布的弥漫性磨玻璃影
鉴别诊断
- 肺水肿
- 肺囊虫肺炎
- 弥漫性肺泡出血
(左) 示意图：肺泡蛋白沉积症的表现。富含脂质和蛋白质的类似表面活性物质的物质填充肺泡。
(右) 肺矢状切面和支气管肺泡灌洗后获得的液体显示淡黄色的区域代表富含脂质的物质和 “乳状” 外观的灌洗液，继发于PAP特征性的脂蛋白类成分。
(左) 一例自身免疫性PAP患者的PA胸片显示特征性的影像学表现，双肺中央对称性不均质气腔疾病。
(右) 一例自身免疫性PAP患者的PA胸片，在全肺灌洗治疗前显示轻微的双肺弥漫性网状影。尽管可能需要额外的灌洗治疗，但大多数患者在初次灌洗后会出现明显改善。
(左) 一例自身免疫性PAP患者的PA胸片显示双侧散在、边界不清、亚段的不均匀的气腔阴影。
(右) 同一患者的轴位HRCT显示 “铺路石”征样区域分布，其特征为磨玻璃影和小叶间隔增厚。组织学上，磨玻璃影与肺泡充盈相关；重叠的较厚的间隔影是小叶间隔增厚，由于小叶间隔水肿和淋巴管大量扩张所致。
(左) 一例自身免疫性PAP患者的冠状CT显示弥漫性肺异常，左肺基底部相对保留。
(右) 一例白血病继发PAP患者的轴位HRCT显示特征性双肺弥漫性磨玻璃影，无小叶间隔增厚，纵隔增大淋巴结。虽然在继发性PAP患者中可以看到 “铺路石”征，但这是一种罕见的影像学表现。
(左) 一例PAP和诺卡菌病患者的轴位CT显示双肺弥漫性磨玻璃影和左肺上叶厚壁和薄壁空洞。
(右) PAP患者的轴位HRCT显示不均质实变和网状高密度影，伴牵拉性支气管扩张和蜂窝肺。病人接受了肺移植。组织病理学分析显示肺纤维化。
类脂性肺炎/脂质性肺炎
Lipoid Pneumonia
概述
- 内源性脂质性肺炎 (“金肺炎”) ：气道阻塞或粘液纤毛清除受损引起的肺泡巨噬细胞积聚
- 外源性脂质性肺炎：反复吸入矿物油
影像表现：
X线：
- 急性吸入：局灶性或多灶性实变，倾向于下叶
- 慢性吸入： 肿块样或结节性病变
CT/HRCT：
- 局灶性/广泛性低 (脂肪) 密度区
- 结节或团块样实变中的脂肪密度
- HRCT上的 “铺路石”征
鉴别诊断
- 实变：细菌性肺炎、机化性肺炎
- 结节或肿块样实变：肺癌，局灶性机化性肺炎
- “铺路石”征：肺泡蛋白沉积症，腺癌，肺囊虫肺炎，肺出血
(左) 一位26岁女性，厌食、反复吸油，患有外源性类脂性肺炎，CT定位像显示双肺实变并空气支气管征，累及右肺中叶、左肺舌段、下叶。
(右) 同一患者，CT显示右肺中叶及左肺舌段实变并脂肪密度，双侧少许胸腔积液。需要详细的临床病史来确定吸入物质的来源。
(左) 一例类脂性肺炎患者的肺窗和纵隔窗，表现为一分叶状肿块，内见脂肪密度，周围见毛细支气管炎。
(右) 一位78岁男性，因矿物油吸入引起的外源性类脂性肺炎。HRCT表现为 “铺路石” 征，其特征为磨玻璃影伴内部小叶间隔增厚和小叶内线。这是类脂性肺炎的表现之一。
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