淋巴管平滑肌瘤病
Lymphangioleiomyomatosis（LAM）
概述
- 以平滑肌细胞增殖为特征的罕见间质性肺病
影像表现：
最佳线索： 弥漫性薄壁肺囊肿
X线：
- 肺容积正常或增加
- 双肺网状或网状结节影
- 小叶间隔增厚
CT/HRCT：
- 肺实质弥漫性薄壁囊肿
- 小叶间隔增厚
- 斑片状磨玻璃影
- 肺门/纵隔淋巴结肿大
- 并发症：气胸/乳糜性积液
- LAM与结节性硬化症（TSC）在影像上无法鉴别
鉴别诊断
- 小叶中心性肺气肿
- 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
- 淋巴细胞间质性肺炎
- 特发性肺纤维化
(左) 一例LAM患者的PA胸片显示双肺基底部网状影。80-90%的LAM患者存在网状或网状结节影。随着疾病的进展，影像学异常明显增加。
(右) 一例LAM患者的轴位CT显示双肺薄壁囊肿，中间肺实质正常。LAM囊肿可呈圆形、多角形或卵圆形，通常由正常肺包围。
(左) 一例LAM患者的轴位HRCT显示右肺和左肺弥漫性薄壁囊肿。虽然LAM囊肿的大小可能不同，但大多数大小在2-5毫米之间。
(右) 同一患者的冠状HRCT显示所有肺叶的囊肿。虽然LAM囊肿没有典型的带状优势，但已有报道优先累及上或下肺区。
(左) 一例LAM患者的CT显示弥漫性薄壁肺囊肿和多个增大纵隔淋巴结。淋巴结增大在LAM患者中并不少见。
(右) 一例LAM患者的CT显示双肺小的薄壁囊肿，右侧胸腔乳糜性积液。在CT上乳糜性胸腔积液可能是高密度 (继发于蛋白物质) 或低密度 (继发于脂肪)。
(左) 一例LAM患者的轴位CECT显示整个双肺有较大的薄壁囊肿，很少发现正常的肺实质。
(右) 同一病人的冠状CT显示弥漫性肺囊肿取代了大量正常肺实质。LAM囊肿的大小和数量随疾病进展而增加。
(左) 一例LAM患者的轴位CT显示右侧少量气胸。气胸是LAM的一种潜在并发症，通常与弥漫性肺实质囊肿有关。
(右) 一例LAM患者上腹部CT显示双肾不均质肿块伴多个脂肪密度灶。这些病变与血管平滑肌脂肪瘤一致，后者常伴有LAM。
肺淀粉样变性
Pulmonary Amyloidosis
概述
- 以不溶性纤维蛋白异常细胞外积聚为特征的异质性疾病群
影像表现：
气管支气管异常：
- 气道壁增厚，壁/腔内结节，粘膜下钙化
实质异常：
- 结节：单发或多发，0.5-5cm，20%钙化；
- 间质性疾病: 细小的线状或网状结节影；蜂窝状肺 (少见)；粟粒性结节
淋巴结增大：
- 点状、弥漫性或蛋壳状钙化
其他：
- 心脏肿大，胸腔积液/增厚，软组织沉积
(左) 一例原发性淀粉样变 (AL) 患者的轴位CT显示多发随机分布的不同大小和边缘分叶的钙化肺结节。钙化的肺结节存在于20%的淀粉样变性病例中。
(右) 轴位CT显示右侧气管旁淋巴结肿大，包括多个点状钙化。淋巴结增大常见于伴有全身性疾病的AL型淀粉样变。
(左) 一位54岁女性单克隆丙种球蛋白病患者的轴位检查显示弥漫性肺部受累，伴有外周平滑的小叶间隔增厚和网状影。注意小结节也可见。
(右) 同一患者，活检标本的高倍显微照片显示淀粉样蛋白积聚引起的弥漫性光滑的间质增厚。弥漫性间质淀粉样变是最不常见的肺淀粉样变。
↓ 内容摘译自：
