原发性肝脏淋巴瘤(primary hepatic lymphoma,PHL)是指病灶仅局限于肝脏和肝周淋巴结,不伴其他部位淋巴瘤病灶,约占淋巴瘤结外侵犯的1% 以下。PHL是一种罕见的疾病,缺乏特异的临床表现、实验室检查及影像学表现,术前诊断较困难。
PHL非常罕见,好发于中年男性患者,平均发病年龄约50岁,男女发病率之比约为3∶1。临床表现缺乏特异性,包括肝肿大、右上腹疼痛、黄疸和全身性症状(发烧、体重减轻和盗汗)。PHL发生机制是B淋巴细胞、T 淋巴细胞和自然杀伤细胞在不同的成熟阶段产生的克隆性肿瘤的增殖。PHL 分为:单发肿块型、多发结节型、弥漫浸润型。
原发性肝脏淋巴瘤组织学可分为:弥漫大B 细胞淋巴瘤,滤泡型少见,其余为 T 细胞淋巴瘤等,而黏膜相关组织(MALT)淋巴瘤极为罕见。
影像表现密度及信号多均匀,当合并有出血、坏死时,密度及信号不均匀,CT平扫表现为低密度,MRI表现 T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,信号较均匀,与脾脏信号相当。增强扫描病灶轻度强化或环形强化,强化程度低于肝实质,血管及胆管不受累。
PHL应与以下肝脏肿瘤鉴别①原发性肝细胞癌;②肝内胆管细胞癌;③肝脓肿;④转移性肝癌。肝脏是恶性肿瘤转移最易受累的器官之一,消化系统肿瘤可经门脉转移到肝脏,主要进入肝右叶,转移性肝癌多有原发病史,常多发,散在分布,病灶密度、信号及强化方式与原发灶相关,“牛眼征”是其特异性征象。
来源：DOI:10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2021.03.022