病例展示
基本资料：患者，男性，34 岁
病史资料：既往偶有头痛恶心，症状不明显，吃头痛药缓解；于 4 小时前坐公交车时，突发意识丧失，呈中度昏迷状态，查体不合作。双侧肌张力亢进，双侧腱反射增强，双侧感觉检查不配合，右侧巴氏征阳性，左侧巴氏征阴性。
【影像表现】
CT 所见：鞍区左旁可见一分叶状混杂密度肿块影，边界清，肿块内缘可见条片状高密度影，内可见散在结节状致密影；左侧脑室明显受压变窄，中线结构明显右偏。颅骨未见明确骨质破坏征象。
MRI 所见：平扫：鞍区左旁可见一分叶状混杂信号病变，以混杂长 T2，混杂长 T1 信号为主，内可见条片状短 T2、等 T1 信号，DWI 信号不高，大小约 6.8 cm×6.1 cm×5.3 cm，边界清，与左侧海绵窦外侧壁分界欠清，左侧大脑脚腹侧轻度受压，左侧脑室明显受压变窄，中线结构明显右移；增强：增强后肿瘤呈分隔样强化，典型「花瓣样」及「蜂窝样」强化。
【结果】
免疫组化：S-100(+);P53(-)；Ki-67＜5%（+）；CK（-）;EMA(-);D2-40(-);Vimentin(+);CEA(-）；PR(散在+).
问题 1：关于病变的定位，以下说法哪项正确：
A、左侧鞍旁
B、左侧颞叶深部
C、左侧额部
D、左侧基底节区
答案：A
解析：由 MRI 矢、冠、轴三个方位，可以推断出此病变位于左侧鞍旁，A 正确。由于病变周围脑脊液环，白质挤压征，邻近蛛网膜下腔有移位增宽，考虑为脑外肿瘤；虽然肿瘤大部分凸向脑内生长，但仍系脑外肿瘤。
问题 2：下列关于病变成分描述正确的有：
A、钙化
B、软骨骨化
C、粘液成分或囊变坏死
D、以上都是
答案：D
解析：由 CT 及 MRI 图像得知，此病变含有钙化、软骨骨化及粘液成分或囊变坏死，选项 D 正确。单从 CT 图片上来看我们能看到病变内缘弧形高密度，密度近似出血密度；但是通过 MRI 图像来看，CT 所示弧形高密度影在 T2WI 呈等低信号，T1WI 呈等信号，与出血各期的转归信号不一致，应考虑到钙化及软骨骨化可能。粘液成分或囊变坏死由 T2WI 高/稍高信号所决定。
问题 3：诊断考虑：
A、颅咽管瘤
B、软骨肉瘤
C、海绵窦血管瘤
D、脊索瘤
答案：B
解析：颅底软骨肉瘤主要表现为形态不规则的分叶状肿块；起源来说，颅内该病主要好发于颅底软骨结合处；病变特点来说，病变呈膨胀性生长，内主要含有钙化（软骨基质钙化及内缘硬脑膜反应性钙化），边界清，瘤周无水肿，占位效应轻或无占位效应；增强扫描特点来看，病变呈分隔样强化；可能是由于瘤内的透明软骨小叶被纤维血管束包绕使肿块内呈分隔样改变；小叶本身不强化，而小叶间隔可强化，故病变呈分隔样强化，同时这也印证了小叶间隔的存在，提示为软骨类肿瘤。
图片来源：Wangaryattawanich, P., Agarwal, M., & Rath, T.. Journal of clinical imaging science, 11, 66.
一名患有颅底软骨肉瘤的 31 岁男性
轴位 T2W MRI 图像 (a) 和冠状位增强 T1W MRI 图像 (b) 显示以左侧岩斜裂 (箭头) 为中心的大的、不均匀增强的 T2 高信号脑外肿块延伸到脑桥前池并引起轻微的肿块效应压迫相邻的脑干和左颞叶。CT 示肿瘤包含细微的小钙化（箭头），这是诊断的关键线索。
解析：颅底脑外肿块伴有细小钙化，增强呈不均匀强化，呈类似蜂窝样，多系软骨肉瘤可能。
讨论
胚胎时期的神经嵴细胞从神经管的背侧向面部始基迁移，并与中胚层共同在随后的发育中形成颅骨。颅底骨在「软骨化骨」的过程中，异常的、不成熟的软骨细胞残留并恶性增殖形成软骨肉瘤。
从病理上看，软骨肉瘤包括四种亚型：常规软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤。软骨肉瘤主要分为 3 个组织学等级，I 级（高分化）、II 级（中分化）和 III 级（低分化）。I 级和 II 级软骨肉瘤预后良好，而 III 级软骨肉瘤与高复发率和转移有关。
软骨肉瘤多发生于四肢长骨，原发性颅内软骨肉瘤极其罕见，具有侵袭性。颅内软骨肉瘤好发于颅底软骨结合部，2/3 起源于岩枕裂，1/3 起源于蝶骨底前部，它通常是低级别的，但很少发生在鞍区。发病年龄不等，高峰年龄在 10～35 岁。综合目前的病例报道，发病男女比例 约 1∶3，但原因不详。因其发病率低，临床表现及影像学无明显的特异性，故误诊率高。
鞍区软骨肉瘤患者通常有长期头痛、复视或视力障碍病史；然而，我们的患者没有明显的头痛，因此很难及时发现。
影像表现
颅内软骨肉瘤通常表现为边界清楚的分叶状软组织肿块，伴或不伴有钙化、骨化。CT 表现为等或略低密度的肿块，伴斑块钙化或骨化，伴或不伴颅骨破坏，瘤周无明显水肿；肿瘤内缘出现壳样钙化，认为系硬脑膜反应性钙化；瘤内呈环状或爆米花软骨样钙化表明肿瘤的软骨起源，CT 能最佳的显示肿瘤内的软骨基质钙化，通常位于肿瘤外缘。
MRI 上 T1WI 呈低或等信号，T2WI 呈较高或混杂信号，钙化部分 T2WI 呈无信号区；如果肿瘤内有出血，示出血的期向，T2 及 T1 呈不同的信号变化。增强后肿瘤实质呈明显强化，肿瘤内的非增强区域代表透明软骨、肿瘤坏死及囊性粘液组织；分隔强化及花瓣样强化，是典型的增强后表现，对应于组织病理学上的纤维血管组织。最终确诊需要通过病理检查及免疫组织化学检查。
鉴别诊断
1、颅咽管瘤：病灶多位于鞍上并有小部分病变位于鞍内，可见蝶鞍扩大及骨质吸收。MRI 信号多样，为混杂信号，增强后实性部分结节样强化及包膜环状强化。
2、鞍旁海绵状血管瘤：瘤体常较大，增强扫描呈由外围向中央填充的明显渐进性强化。
3、少突胶质瘤：表现为略高密度或信号混杂的肿块，边界清，瘤周水肿轻，囊变呈低密度，瘤内有弯曲条带样钙化。
4、脊索瘤：多好发于斜坡，可累及鞍下、鞍区，可见钙化，临近骨质有明显破坏，边界清楚，临近蛛网膜下腔增宽，呈中度均匀强化；一些研究表明颅底软骨肉瘤与脊索瘤相比具有更高的 ADC 值。
特征性位置、内部钙化软骨基质以及由于透明软骨含水量高而导致的典型 T2 高信号是诊断头颈部软骨肿瘤的重要影像学线索。
作者 | 罗达斯
参考文献
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