【病例】罕见的肺滑膜肉瘤1例CT

15 6 月

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临床资料

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影像资料

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公众号精选留言

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微信群讨论实录

一切∮随缘:左肺门实性肿块,边缘尚清楚,支气管在病变边缘走形,无阻塞性肺炎及肺不张,平扫病变密度均匀,增强扫描高强化,坏死不明显,病灶下缘可见囊腔影(考虑肺气囊),纵隔淋巴结无明显增大,临床:老年女性,咯血3天,考虑恶性:腺样囊性癌/黏液表皮癌,类癌?进一步穿刺活检,鉴别TB。

摘星空竹子:

左肺下叶内基底段软组织肿块,不均匀强化,支气管血管推挤移位,未见明显破坏及阻塞征象,老年女性患者,考虑腺癌、淋巴上皮样瘤样癌,鉴别小细胞肺癌、类癌。

若晗:

老年女性,左肺下叶内前基底段病灶,气管堵塞,明显强化,局部坏死,虽然女性,仍考虑鳞癌可能性大,鉴别小细胞肺癌

放射小白:

老年女性,咳血病史,左肺下叶见团块状占位,与周围气管分界不清,增强明显强化,首先考虑黏液表皮样癌,鉴别腺样囊腺癌、腺癌、淋巴上皮瘤样癌。

丽:

老年女性,咳血3天,左下肺门增大,见不规则软组织肿块,支气管腔变窄,增强后动脉期轻度强化,静脉期呈渐进性强化,血管纤细、毛糙,考虑粘表,鉴别类癌,小细胞肺癌。

joyzhy:

老年女性  ,咳血就诊。影像左肺下叶不规则团状软组织占位,近端基底段支气管截断,病变边缘膨隆,增强扫描明显强化,考虑恶性肿瘤,支气管腔内生长,冰山样改变,明显强化,类癌可能,鉴别涎腺肿瘤

琦遇:

定位在哪?左肺下叶哪个段?

摘星空竹子:

内基底段

赖晓宇:

没堵吧?

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摘星空竹子:

支气管被推挤,有冠状位和矢状位看支气管情况更好。

Coke with ice:

这个病例的关键点还是在于定位,如果有冠状位或矢状位综合考虑就好了

摘星空竹子:

是的,肿块与支气管的关系显示的不是很清楚。

赖晓宇:

粘表强化一般不会这么强,要是没堵应该PSP要考虑

摘星空竹子:

腺癌很少堵

05

结果

Coke with ice:嗯,老师们都支持恶性。

结果是滑膜肉瘤

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展开讨论

摘星空竹子:肺滑膜肉瘤太少见了

琦遇:

有啥特点?

Coke with ice:

这个病例仅有这一句结果。这个部位的滑膜肉瘤,需要怀疑到后纵隔来源,在实际工作中,需要反复仔细分析病灶与支气管的关系

琦遇:

多起源胸膜?

Coke with ice:

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需要注意这里的淋巴结

lmg:

囊性的是啥?

Coke with ice:

我觉得是坏死。

琦遇:

这个应该是肺来源的

永夜浮光:

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南边老师分析

南边:二元吧,是不是有过ABPA

琦遇:

确实有支扩

南边:

中内带多发支气管扩张,腔大,壁增厚不明显

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琦遇:

大支气管扩张

南边:

要警惕ABPA残留的支气管扩张

Coke with ice:

这个人气道确实不好。

南边:

常规炎性的支扩多在亚段以下为主,支气管受推压为主

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Coke with ice:

嗯,段分支还在,夹角受挤压增大了

南边:

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病灶表面光滑,深分叶,强化明显

嘻嘻??:

如果没有ct值的情况下和什么对比,称为强化明显

南边:

肌肉

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南边:

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琦遇:

坏死也明显

南边:

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红色——肺动脉、绿色——肺静脉

 

南边:

如果按我的思路,与支气管关系不密切,大占位,胸膜下,表面光滑,深分叶,首先考虑恶性,癌肉瘤类

依据:

胸膜下区域,大病灶,类圆形,表面光滑——侵袭性弱,常规良性——PSP、错构瘤,强化明显,PSP多见;但是深分叶,要警惕恶性——间叶来源的

PSP不支持的点:1、深分叶  2、肺动脉不粗

赖晓宇:

所以关键还是出现了深分叶

南边:

强化明显PSP首先血供足,常规这时候——肺动脉比对侧粗大,这个反了,肺静脉粗,动脉不粗

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南边老师分析

这类病例首先考虑位置有点特别,位于心脏旁边左肺内带,正好在段及亚段支气管分布区域近端,而且跟胸膜关系密切,位于纵隔侧胸膜下;

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这三个图,最右侧的为外朝内的恶性肿瘤的表现,会引起近端的支气管包绕、堵塞,但是支气管会稍稍有点推移进入其中,中间是大支气管的病例,腔外生长团块型中叶型的,支气管壁被破坏,最左侧的是腔内的病变堵塞、侵犯,这三种情况不一样;外围朝内的病变会包绕支气管,引起鼠尾状狭窄;而我们这例病例好像跟这三种都不相同,支气管没有受到侵犯,前面支气管有点包绕其中,但是整体形状是分叶状的影像PPT - 【病例】罕见的肺滑膜肉瘤1例CT-27

肿块形成分叶的基础1、发展速度的不均衡  2、阻挡

前端比较怪把支气管包绕其中,提示有一定侵袭性,但是比较弱,如果重建下可以把支气管分支重建出来,我怀疑小的支气管分支有阻塞,这也是恶性的特点

大肿块、深分叶、边缘光滑一定要警惕恶性的,另外深分叶在软骨成分多的错构瘤也可以

强化明显,肺动脉较对侧更细,肺静脉更粗了,提示不是肺动脉供血;

综合这些因素提示恶性的

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疾病相关知识

肺滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,ss)是一种罕见的软组织肉瘤,约占全身软组织肉瘤的8%。SS并非真正起源于滑膜组织,而可能是起源于多潜能间充质组织,具有纤维和上皮双相分化特点。SS好发于四肢, 尤其是大关节附近。相关文献报道SS还可发生于肺、纵隔、腹部、头部、颈部和心脏。发生于肺和胸膜的SS以原发于四肢的SS转移最为常见。原发于肺的恶性肉瘤以恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤最为常见,约占肺原发恶性肿瘤的0.5%。原发性肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS) 是一种高度侵袭性的肺肿瘤,由zeren等于1995年首次描述。SS可发生于任何年龄患者,好发年龄为15~40岁,中位年龄为26.5岁,以青少年和年轻人为主,男性多见;PPSS患者的临床症状多表现为胸痛、咳嗽、气促、咯血或同侧胸腔积液。

免疫组化在SS的诊断中具有重要作用,常需借助于一组抗体进行诊断。双相型SS的肿瘤细胞通常同时表达EMA、CK、VIM、EMA和CK,呈灶性阳性,弥漫阳性少见。30%的SS表达S100,62%的SS表达CD99,几乎所有的SS弥漫表达Bcl-2,大多数表达calponin。E-cadhefin是细胞间黏附分子蛋白,主要是双相型及单相上皮型的SS上皮样细胞巢表达。TLE-1是SS相对特异的抗体,90%以上阳性表达,SMA、CD34表达常呈阴性。

PPSS的CT表现以周围型多见,病变单发,可发生于各个肺叶,病灶呈类圆形或不规则形,直径多较大,边界清楚,部分可见浅分叶,无毛刺;密度多不均匀,可见坏死、液化及钙化。增强扫描肿块呈轻度或中度强化,围绕肿块周围可见条片状肺不张,病灶通常侵犯胸膜引起胸腔积液;肺门或纵隔淋巴结肿大少见。

PPSS的影像学表现无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,如癌肉瘤、孤立性纤维瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等,以上肿瘤的临床、影像表现类似,均表现为体积较大、密度不均、无毛刺,少有纵隔、肺门淋巴结转移等特点,影像鉴别诊断较困难,最终确诊需依靠病理及免疫组化。

引用文献:

张大福,李振辉,高德培,等.原发性肺滑膜肉瘤的CT表现[J].放射学实践,2019,34(9):989-992.

09滑膜肉瘤与本案

一、熟悉骨关节肿瘤的老师都了解,滑膜肉瘤并非真正起源于关节滑膜组织,而起源于多潜能间充质组织,似乎在向滑膜方向分化,加之绝大多数发生于四肢关节附近,故名,算是“历史遗留问题”……事实上,我们很少在关节滑膜腔内见到它的身影。滑膜肉瘤还可发生于胸腹部、头颈部等部位。二、这种好发于关节腔外的软组织肿块常常因含钙质而密度偏高,有时可因含有粘液成分或者出血而能够观察到液化区,所谓自带囊腔。

三、较少原发于肺部、纵隔、腹部、头颈部,加之缺乏相关影像学特征而难以在术前做出方向性的预判。

四、本例也是如此。病灶位居下叶内前基底段、外基底段,内前基底段为主(与内前基底段支气管关系密切,局部有狭窄),分叶欠光整,内侧压迫或侵犯下肺静脉,轻到中度强化,符合恶性肿瘤特点。可见液化区或囊变区,未见钙化。

五、发生于骨关节附近的滑膜肉瘤因表浅易于被发现和扪及,病史未见记载,加之本例肺部病灶单发,原发于肺部的可能性较大。

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