01
临床资料
02
影像资料
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微信群讨论实录
张思雨:左前纵隔偏一侧实性结节，形态不规则，边缘分叶，内部密度不均匀，可见小片状钙化灶，增强扫描轻中度强化，无明显坏死，考虑畸胎瘤，鉴别软骨瘤，胸腺瘤。
刘莲凤：前纵隔病灶，钙化伴肢体无力，首先考虑胸腺瘤，但似乎不是很符合。
张苏：前纵隔病变：胸腺瘤？钙化，排除淋巴瘤。
谢加平：前纵隔偏左肿块，边界清，无强化，并见多发小斑块钙化，方向良性，肿块内钙化是不是既往出血机化？
赖晓宇：病史和形态似乎比较支持胸腺瘤，应该是恶性，周边受侵犯。
万琦：位置是胸腺区，分叶、边缘不清，侵犯周边，考虑恶性，胸腺瘤B2以上＞胸腺鳞癌。
曲运良：前纵隔肿物，偏心性生长，内见多发钙化，首先考虑AB或B1型胸腺瘤，其次畸胎瘤。
倪荣萍：前纵隔占位，病灶中央不规则钙化，考虑胸腺瘤，鉴别胸骨后甲状腺癌。
张丽：前纵隔占位，偏侧生长，边缘模糊，内密度不均匀，可见多发钙化，不均匀强化，常规考虑胸腺瘤。
04
经典分析
陈春茂老师分析:
恶性肿瘤的影像学证据为侵犯心包内大血管，与主动脉、肺动脉脂肪间隙消失。至于是否胸腺起源，影像上没有太强的特异性。像病灶内分支状或条索状纤细钙化，可见于CD、类癌，也可见于胸腺瘤（侵犯心包内大血管基本将其排除），还可见于黏液癌（好发钙化是其特点）。如整体强化比较轻，可以排除CD与大部分类癌，剩下的是小部分类癌与黏液腺癌，另外是经过治疗后的淋巴瘤也可以如此。胃黏液腺癌、阑尾黏液腺癌好发钙化；伴钙化的肝转移瘤，最常见的是来自结直肠的癌，以黏液腺癌为主。
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结果
病理结果
06
疾病文献复习
丁啸老师文献复习
胸腺癌发病率低，仅占胸腺上皮性肿瘤的18％，常见类型为鳞状细胞癌，胸腺原发性黏液腺癌非常罕见。胸腺原发性黏液腺癌非常罕见，2003年Choi等首次报道胸腺黏液腺癌，目前国外仅报道10余例。WHO(2015)胸腺肿瘤新分类中将胸腺癌分为4个亚型：乳头状腺癌、伴有腺样囊性癌样特征的胸腺癌、黏液腺癌及腺癌，非特殊类型，其中非特类型腺癌包括乳头状结构的高级别腺癌、管状腺癌和乳头状管状腺癌。与旧版相比，WHO(2015)胸腺肿瘤新分类将黏液腺癌作为一个新的独立肿瘤。
组织学特点类似于其他部位的黏液癌，多量黏液背景下可见肿瘤性上皮细胞巢，细胞呈立方状、柱状，呈腺泡状、乳头状及筛状结构排列，周边可见残留的胸腺组织。文献报道约1／3的胸腺癌起源于胸腺囊肿尤其是多房性胸腺囊肿，并见囊腔良性上皮与腺癌直接移行，这也是胸腺原发性黏液腺癌最直接的依据。CD5一直被认为是支持胸腺起源的有力证据，在鳞状细胞癌中敏感性高，可达90％。一般不表达TTF一1和Napsin A，这两个抗体是公认的肺源性肿瘤的标志物，CK20和CDX一2为肠分化标志物，部分胸腺黏液腺癌CK20及CDX一2阳性，从而认为肠型分化腺癌可作为胸腺癌新的亚型，Kwon等总结25例胸腺黏液腺癌及腺癌，非特殊类型，发现具有肠型分化者预后更差。目前胸腺黏液腺癌尚无特异性指标可显示其胸腺源性，胸腺原发性黏液腺癌是一种排除性诊断，需符合以下3个标准才能诊断胸腺原发癌。(1)肿块大部分位于胸腺区(前纵隔)；(2)肿块周围有残余胸腺组织；(3)身体其它部位无原发肿块。同时，还需与一些纵隔原发肿瘤鉴别。(1)黏液表皮样癌：黏液性肿瘤细胞为多角形、柱状或杯状，呈实性团块或内衬囊肿，除黏液性细胞外还可见实性分布的鳞状上皮细胞和弥散分布的中间型细胞，利用组织学特点即可排除该病。(2)黏液性类癌：属于Alcian蓝阳性染色黏液样基质的罕见类癌亚型，肿瘤直径常较大(>8 cm)，可有局灶性的典型类癌成分，如细胞呈带状(小梁状)、实性巢状、菊形团、腺体样结构。本例结构有部分相似之处，但CD56、Syn、CgA均阴性，排除该病。(3)上皮型间皮瘤(管状乳头状变型)：最常见的上皮性间皮瘤变型，瘤细胞呈管状和乳头状排列，部分病例还可见梁状排列和类似腺癌的腺腔结构，肿瘤的间质呈黏液样、纤维黏液样或致密纤维化，组织学结构与黏液腺癌有较多类似，MC、Calretinin均阴性，故排除该病。
目前胸腺黏液腺癌尚无最佳治疗方案，治疗仍以手术根治性切除为主，术后辅以放、化疗。胸腺原发腺癌生存期4个月一10年不等，中位生存期24．9个月，5年生存率42．3％liT]。肿瘤的组织学分级、临床分期和肿瘤是否完整切除是影响患者预后的重要因素。
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胸腺疾病相关知识
一些容易混淆的诊断问题
1.胸腺增生与胸腺瘤
胸腺增生虽未被新版ＷＨＯ分类收录，但并非罕见，约占重症肌无力（MG）的80%，临床上常因发现前上纵隔包块，误认为胸腺肿瘤而就诊。可能与某些胸腺瘤的发生有关。增生的胸腺保持原形，切面无明显结节或肿块，质软，被膜较薄。有２种类型：真性胸腺增生和胸腺淋巴样滤泡增生。
真性胸腺增生指大小超过同一年龄段正常胸腺上限，等比例均匀性增大。常继发于放化疗、皮质激素治疗及烧伤等应激事件，因免疫反应一过性增大，一旦应激事件停止，就会逐渐缩小甚至达到正常大小，故又称为反应性增生，临床上一般无ＭＧ症状。镜下与正常胸腺结构相似，保留原有小叶结构，皮髓质分界清楚。
而淋巴样滤泡增生，形成活化的原始生发中心，皮质正常或变薄，髓质扩张，淋巴细胞增生明显，伴有典型胸腺小体，也称为自体免疫性胸腺炎，约65%患者合并MG。
请注意：任何一个胸腺的占位性病变，只要有上皮细胞呈巢，哪怕只有2、3个，也是胸腺肿瘤，而不是胸腺增生。
2.胸腺瘤与胸腺癌
旧版认为绝大多数胸腺瘤具有良性生物学行为，建议在诊断中避免使用恶性胸腺瘤这一术语，但新版全部归为恶性，故二者需重点鉴别。新版并没有对胸腺癌做具体定义，而是作为一种排他性诊断，首先，需要确定“是什么？”：癌浸润性生长，细胞分化差，异型性明显，呈巢团状排列；其次，还要排除“不是什么？”：癌缺乏胸腺瘤那种特征性的结构如分叶状排列、血管周间隙形成、髓质分化及聚集不成熟的Ｔ细胞，除了CD5、CD117外，还可表达 GLUT1及MUC1，后者并不陌生，它的一个别称就叫上皮膜抗原－EMA；第三，尚需明确“具体是哪个类型或亚型？”这样一种诊断三部曲。在临床实践中区分胸腺瘤与胸腺癌，既要杜绝医生治疗过度或不足；又要防止患者恐癌，拿捏适度非常关键。
请注意：（１）不论哪种类型，胸腺瘤总是伴有一定量的淋巴细胞；（２）不论淋巴细胞数量多少，总与上皮细胞有密切镶嵌关系；（３）如果出现淋巴结转移，不论形态属于哪一归于高级别胸腺瘤或胸腺癌；（４）无论大小或（和）百分比，含有胸腺癌成分的异质性胸腺瘤都应诊断为胸腺癌，不仅需具体说明百分比和组织学类型，还需列出附属的胸腺瘤成分。
3.胸腺瘤与胸腺淋巴瘤
胸腺是免疫中枢，迁徙及演化过程中，淋巴细胞的任何分化成熟阻滞及归巢异常，都会为以后此类肿瘤的发生提供可能。
曾认为胸腺瘤是胸腺上皮的肿瘤，肿瘤内的淋巴细胞不论其数量多少以及是否成熟，均为反应性成分，但胸腺原发性结外边缘区黏膜相关淋巴瘤（MALToma）等独特的发病机制，质疑这种观点。应用免疫组织化学法和分子生物学技术，有助于鉴别，需仔细观察抗体表达的部位及范围，出现网状分布的肿瘤性上皮细胞，表达CK、EMA，应诊断为胸腺瘤，而胸腺淋巴瘤通常表达淋巴细胞特异性抗体，除渐变性大细胞淋巴瘤可表达EMA外，均不表达上皮性标记物，其内的一些上皮，很可能是残存的。
4.原发瘤与继发瘤
胸腺临近肺、胸膜及心血管及食道等，发生肿瘤容易相互蔓延、累及或转移，需借助仔细而全面的查体、结合影像学及病理检查包括大体所见、免疫表型甚至分子生物学等手段，确定原发灶。
08参考文献
徐艳华,周秋媛,王红莉. 胸腺原发性黏液腺癌1例并文献复习[J]. 临床与实验病理学杂志,2020,03:347-349.
武春燕,谢惠康,李媛. WHO胸部肿瘤分类（第5版）中胸膜、心包及胸腺肿瘤部分解读[J]. 中国癌症杂志,2021,09:769-774.