【病例】踝关节腱鞘巨细胞瘤1例MR影像

病例展示

病史：女性，53 岁，患者于一月前发现右外踝肿物，可触及，伴有轻微触痛，质韧，边界光滑，不易推动。

MRI 图像示：右外踝下方踝管内可见一类圆形异常信号，T2WI 呈低信号，T1WI 呈低信号，大小约 1.8 cm×1.6 cm×1.7 cm，边界清，形态规则，周围可见少许条片状高信号影。

诊断：右外踝下方踝管异常信号影，考虑良性，滑膜骨软骨瘤不除外，建议增强 MR。

病理：（右踝管内肿物）局限性腱鞘巨细胞瘤。

CD68(+),CD163(+++),Desmin(-),CD21(-),CD35(局灶+),S100(-),CD1a(局灶+),Ki67(20%).

问题 1：表现为 T2WI 低信号的病变都有哪些（  ）

1. 富含细胞的恶性肿瘤
2. 富含蛋白
3. 出血
4. 矿物质
5. 黑色素

答案：A.B.C.D.E

解析：

问题 2：腱鞘的组成包括（  ）

1. 外层的腱纤维鞘和内层的腱滑膜鞘
2. 腱纤维鞘
3. 腱滑膜鞘
4. 滑膜与韧带

答案：A

解析：腱鞘包于肌腱表面, 多位于手足摩擦较大的部位。腱鞘由外层的腱纤维鞘和内层的腱滑膜鞘共同组成, 呈双层套管状, 分内、外两层。

问题 3：此病最可能的诊断为（  ）

1. 滑膜骨软骨瘤
2. 滑膜血管瘤
3. 腱鞘巨细胞瘤
4. 滑膜肉瘤

答案：C

解析：此结节定位为滑膜处病变，呈类圆形，无分叶改变，信号特点为 T2WI 及 T1WI 低信号，其内信号均匀较一致，边界清，对周围腱鞘呈反应性渗出改变；从信号特点选项 B、D 排除。滑膜血管瘤通常表现为分叶状关节内肿块，T1 中等信号，T2 高信号，病灶内可见血管流空信号。滑膜肉瘤通常在 T1 表现为低信号，在 T2 表现为高信号，并多见钙化。选项 A 滑膜骨软骨瘤，滑膜软骨瘤病多表现为多个关节内游离鼠，可见滑膜增厚，软骨结节增生，此病较局限，且未见明显的滑膜增厚。选项 C 正确，结合影像特点及临床，应首先考虑此病，但该病诊断的金标准仍为病理，影像具有一定的参考价值。

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤 (Giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS) 又称良性滑膜瘤, 是一种起源于腱鞘组织而又向纤维细胞、组织细胞及滑膜上皮分化的良性肿瘤；但部分对其周围组织具有一定侵袭性，可能侵蚀皮质骨，并可能侵犯髓腔，少数会有恶变。

常见于手指、手、腕等处的腱鞘上, 无自然消退趋势, 肿瘤可蔓延到临近关节腔的滑膜, 偶可延及上方皮肤。其中以 30 ～ 50 岁多见，女性多于男性，85% 的 GCTTS 发生在手指腱鞘， 12% 发生于膝关节、踝关节。虽然手等其他部位的病变通常是无痛的，但由于鞋类的压力作用，足部和脚踝的病变可能会疼痛。足部的病变多发于足的背侧和外侧，易累及脚踝周围的伸肌腱鞘；累及脚时会影响多个足部关节。

病理上，腱鞘巨细胞瘤是一种富含血管的肿块，内含多核巨细胞，因反复出血而在细胞内和细胞外沉积含铁血黄素，以及具有相同组织学特征的巨噬细胞、成纤维细胞和黄色瘤细胞。

主要的 MR 特征是与肌腱相邻的明确肿块。通常，GCTTS 多表现为局限性结节或肿块，多有包膜、无分叶状改变；由于含铁血黄素的顺磁效应，肿块在 T1 加权和 T2 加权图像上大都显示低/中等信号强度，与骨骼肌信号相似，但在 T2WI 上病灶信号可高低不一 ，这取决于肿瘤内部有无出血、囊变及含铁血黄素、胶原纤维组织的多少等；病变增强后明显强化。

发生于膝关节或踝关节的 GCTTS，X 线平片及 CT 检查对于其显示有限；X 线对膝关节或踝关节软组织内有钙化、密度均匀的结节或肿块阴影可显示, 大多数 GCTTS 骨质结构正常。CT 检查对膝关节或踝关节 GCTTS 大小、生长部位，以及局限型或弥漫型可作初步判断。

术后病理诊断仍然是最终诊断 GGTTS 的金标准。

01

病例一

女，25 岁，足背部肿物，脚背下方可见软组织病变，T2WI 呈非均质中等/低信号，T1WI 呈低信号，可见肌腱穿过病变——有文献报道此征象可能代表肌腱的脱位；周围可见多发渗出样改变，病变内无钙化，未延伸至邻近骨质。影像特点符合腱鞘巨细胞瘤

02

病例二

食指的 L‑GCTTS。

1. T1WI 主体呈等信号，内可见小而散在的低信号（箭头）
2. T2WI 显示主体为稍高信号，内可见散在的低信号（箭头）
3. 增强 T1WI 表现为不均匀强化。发病部位及影像表现符合腱鞘巨细胞瘤

解析：病变定位位于食指旁的腱鞘内，病变局限，呈 T2WI 稍高信号，T1WI 等低信号，其内散在点状低信号，界清，可见包膜，增强明显强化，可符合腱鞘巨细胞瘤。T2WI 和常规病变 T2WI 低信号不一致，可能是由于其内有囊变成分，大部分信号特点还是符合 GCTTS 的。

鉴别诊断

鉴别诊断包括淀粉样关节病、滑膜软骨瘤病、滑膜血管瘤、滑膜脂肪瘤病、滑膜肉瘤和感染。

淀粉样关节病可能表现为低信号，但未显示多灶性磁敏感伪影。滑膜软骨瘤病的不同之处在于其经常表现为多个矿化的关节游离鼠，可见滑膜增厚，软骨结节增生。滑膜血管瘤通常表现为分叶状关节内肿块，T1 加权成像中等信号，T2 加权成像呈高信号，病灶内可见血管流空信号。滑膜脂肪瘤病通常表现为关节内脂肪小叶肿块，伴有关节积液，且少见含铁血黄素。最后，滑膜肉瘤通常在 T1 加权图像上表现为低信号，在 T2 加权图像上表现为高信号，并多见钙化。

03

鉴别诊断

最容易搞混的鉴别诊断是滑膜骨软骨瘤，也比较常见。

25 岁男性踝关节滑膜软骨瘤病。

矢状位 CT 扫描显示，后脚和脚踝（*）周围有一个弥漫的小叶状低密度肿块，周边和间隔可见强化（小箭头），骨深部外源性侵蚀（箭头），距骨关节半脱位（大箭头）。矢状位 T1 增强和 T2WI MR 图像显示肿瘤小叶生长（*）、无骨髓浸润的深部外源性骨质侵蚀（箭头）和距骨关节半脱位（箭头）的类似特征。长 TR 图像上有周边及间隔强化

作者 | 罗达斯

内容策划 | 小雪球、彭龙

题图来源 | 图虫创意

插图来源 | 作者提供

投稿及转载 | [email protected]

参考文献 | （向下滑动）

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