RLMS 是一种较少见的恶性间叶源性肿瘤，而发生于肾脏者则更少见，占肾脏恶性肿瘤的0.8%～2.7%。肾脏 RLMS 主要起源于肾包膜、肾盂或肾血管等处的平滑肌组织，或来源于具有向平滑肌细胞分化能力的间叶细胞 。本病多见于50～60 岁，男女发病无明显差异，多为单侧发病，双侧发病比较罕见。临床上最常见的症状是患侧腰部、腹部或背部疼痛。显著的大片坏死区是区别于其他肉瘤的特点之一，考虑可能是由肿瘤供血不足所致。也有文献报道肾脏平滑肌肉瘤 CT平扫表现为均匀高密度影，此种少见征象的病理基础考虑主要是与肿瘤细胞数目较多且排列紧密相关。肾实质 RLMS 增强扫描具有延迟强化的特点，而研究认为其强化的病理学基础可能是与肿瘤局部富含纤维组织以及宽大的肿瘤细胞间隙有关。