DIP是一种罕见的间质性肺炎,常见于30至50岁的患者,约90%的DIP患者吸烟。大多数情况下,DIP目前被认为是对香烟烟雾的反应。
DIP最常见的X线表现是双肺基底混浊增加,由于它与吸烟有关,肺气肿也是常见的。然而,在活检证实的DIP患者中,大约5%到20%的患者的X线片是正常的。
HRCT异常主要表现为双侧磨玻璃衰减区,胸膜下和基底占优势经常出现。大约50%的患者存在轻微的网状结构。不规则的高密度线,囊性改变,牵张性支气管扩张也可以看到,但通常不明显。结构扭曲、牵张性支气管扩张和微结节可能是相关呼吸道毛细支气管炎的一种反映。一些DIP患者的异常CT表现为小囊肿。这些与蜂窝囊肿不同的是,它们发生在与纤维化无关的区域。
未经治疗的患者可能会出现自发的改善。对皮质类固醇的反应尚不清楚,然而,大多数患者报告的症状有所改善。
组织学上,DIP的特点是肺泡间质轻度炎症,肺泡解剖结构相对保存,肺泡腔内存在大量巨噬细胞。Akira等人报道,有许多囊性病变的DIP患者肺活检标本显示肺泡管、细支气管和/或肺囊肿扩张,巨噬细胞充盈的空气间隙和轻度纤维化,但未见典型的蜂窝囊肿。
对24例DIP病例(日本)的回顾表明,DIP可能与自身免疫性疾病的高发病率有关。
其发病机制是通过参与对香烟烟雾等外源性粉尘的Ⅰ型过敏反应或自身免疫紊乱等免疫改变状态而发生的。
其他研究报道,DIP可能是炎症性肠病的肺部表现之一。
囊肿与磨玻璃衰减的结合应提示DIP的诊断。
CASE 1 M28 发烧(10天前)/溃疡性结肠炎、肾病综合征、吸烟史:1.5包/天x 3年 Courtesy of Jin Whan Kim / Chung-nam National University Hospital.






图1.胸部PA显示右肺野多灶高密度影。
图2-6.CT扫描显示多个片状GGO,在两肺内有一些周边占优势的、非节段性阴影。
CASE 2 M49 进展性呼吸困难伴干咳一个月
Courtesy of Jae-Woo Song, M.D., Jung-Gi Im, M.D. / Boramae Hospital, Seoul National University Hospital.




DIP的特点是肺泡间质炎症,肺泡解剖结构相对保存,肺泡内存在大量巨噬细胞。胸片上最常见的发现是下肺区有磨玻璃混浊。HRCT显示,这些区域主要位于肺下区周围。不规则的衰减线,囊性改变,牵张性支气管扩张也可以看到,但通常不明显。
CASE 3 M61 呼吸困难 进展缓慢 近期发病:6天前。Courtesy of Kyung-Hyun Do, M.D., Joon Beom Seo, M.D. / Asan Medical Center, Seoul, Korea.




胸部PA显示两肺下野的磨玻璃混浊。放大图像显示左肺下野弥漫性网状混浊。双肺下区横断面高分辨率CT图像表现为弥漫性双侧磨玻璃衰减。
CASE 4 M69 咳嗽两个月(慢性肾功能衰竭,目前吸烟)Courtesy of Yu-Whan Oh, Soo-Youn Ham, Sung Ho Hwang, Lim Hyun-ju / Korea University Anam Hospital.





胸部PA显示双肺野模糊。
CT图像显示双肺内有多个片状的磨玻璃衰减区、多个囊肿和肺气肿。然而,胸膜下区保留在双侧下叶。
VATS活检标本显示大量棕色肺泡巨噬细胞充盈肺泡管和空隙。
CASE 5 M39 咳嗽、痰 吸烟者(15岁开始吸烟,6年前戒烟)Courtesy of Chan Ho Park, Sung Shick Jou, Young Tong Kim / Soonchunhyang University Cheonan Hospital.






图1.胸部PA显示双侧肺下野网状阴影。
图2-6.CT扫描显示周围下叶占优势分布的双侧磨玻璃衰减。双肺弥漫性间隔旁肺气肿。