男，2岁，左眼球外凸、斜视半年。2月前自诉有间断头痛，未予治疗；一周前患儿疼痛加重，并有恶心呕吐症状。
行眼眶CT平扫、MRI平扫+增强扫描
影像表现：
- 左侧眼眶内视神经梭形增粗
- 呈长T1长T2异常信号灶
- 累及眶内段、管内段及颅内段
- 增强后明显均匀强化
- 左侧颈内动脉受压变扁
- CT示眼眶骨质未见明显破坏
最后诊断：⭐️ 视神经胶质瘤
是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤，可沿视神经向颅内蔓延。
多发于学龄前儿童，成人少见，部分与神经纤维瘤病伴发，疑有遗传倾向。预后较颅内胶质瘤好。
典型临床表现是视力下降和眼球突出，视力下降多发生于眼球突出之前。
- 本病重要的CT征象是肿瘤与视神经不可区分
- CT平扫：视神经呈局限性梭形、梨形或条状增粗，也可表现为整条视神经增粗或结节状隆起，密度均匀，边界清楚，少数可见有囊变，钙化非常罕见。
- 增强扫描瘤体呈均匀或不均匀轻或中度强化。
- 肿瘤可沿视神经管向颅内生长，利用薄层扫描（层厚小于2mm），扫描基线与听眦线呈-15°角，约90%可见视神经管扩大若肿瘤向前生长可蔓延至眼球。
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在MRI上表现为视神经迂曲增粗，梭形或不规则肿块，可以侵及硬脑膜，但不会穿越硬脑膜向眼眶内发展，而是沿着视神经侵袭性增殖，通过视神经管进入颅内。 -
胶质瘤同时累及眶内段、管内段及颅内段则可表现为“哑铃形”，累及管内段时可使视神经管扩大。 -
在T2WI上可以表现为等信号、高信号，在T1WI上可以表现为低信号、等信号。 -
增强扫描可以无强化、轻度强化、显著强化，这可能与血脑屏障破坏程度及肿瘤血管增生程度有关。本病例表现典型。
鉴别诊断：
视神经鞘脑膜瘤：是原发视神经的常见肿瘤，起源于脑膜任何细胞，向外容易穿越硬脑膜侵入眶内形成较大肿块，向内很少穿透软脑膜累及视神经；增强后肿瘤强化显著，正常视神经未强化，横断面表现为“双轨征”，冠状面表现为“袖管征”，成人女性多见；砂粒型脑膜瘤在T1WI、T2WI常呈低信号，强化不明显；文献认为肿块内出现片状或环状钙化、眶部骨质硬化增厚，视神经管扩大，肿块强化很显著时应考虑视神经鞘脑膜瘤。视神经胶质瘤视力下降早于眼球突出，而脑膜瘤眼球突出早于视力下降。
视神经炎：常见于年轻女性，视力下降发生速度快，激素治疗后视力可部分或全部恢复，视神经不增粗或轻度增粗，冠状T2 FLAIR上呈“靶征”。
视神经转移瘤：多见于视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤的侵犯，偶见于其他恶性肿瘤侵犯，结合病史不难诊断。
各种累及视神经的炎性假瘤，往往合并有眶内其他部位炎性病变。视神经损伤有典型的外伤史及其他外伤改变。
再看两个相关病例
3岁男孩，近一周进行性眼球突出。
视神经胶质瘤（毛细胞型星形细胞瘤 WHO I级）
视神经脑膜瘤
病变围绕视神经平行增厚并强化，肿块呈均匀一致强化，典型病例可见“轨道征”，即位于病变中央的视神经不强化，呈低密度影，而视神经两侧的肿块强化，形成轨道样改变。
起自视神经鞘的脑膜瘤沿视神经蔓延，而致其增粗，晚期病例多存在视神经萎缩。肿瘤对视神经影响一般仅为压迫作用。肿瘤可跨过视神经孔向颅内生长。该征象有助于与视神经胶质瘤相鉴别。后者起自视神经内的星形细胞，增强后肿瘤组织与视神经无明显分界。
