病例展示
临床病史：女，46 岁，因 「 头晕 4 个月，行走不稳 2 个月，加重 10 天 」 入院。患者缘于入院前 4 个月无明显诱因出现头晕、头痛，表现为头昏沉感，无视物旋转，无耳鸣，有听力下降，呕吐一次，呕吐物为胃内容物，于当地诊所治疗后症状未见明显好转。入院前 2 个月上述症状加重，并出现行走不稳，表现为走路前倾，同时伴明显反应减慢，遂就诊于 XX 医院，住院给予 「 小牛血去蛋白提取物、依达拉奉、醒脑静、地塞米松 」 静点后症状明显缓解。入院前 10 天上述症状加重，表现为头晕加重，行走不能，并出现饮水呛咳，视物模糊。
病程中饮食可，睡眠增多，大小便正常，近期体重无明显减轻。既往：否认高血压、糖尿病病史；否认类风湿关节炎等风湿病史；否认心脏病病史；否认肝炎、结核等传染病病史；否认食品、药品过敏史；否认相关疾病家族史。查体：血压 112/78 mmHg，心率 82 次/分，睡眠增多，言语笨拙，记忆力、计算力差，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，直间接对光反射灵敏，左侧眼睑下垂，双眼水平运动受限，垂直运动正常。双侧额纹对称等深，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左上侧中切牙缺损。双上肢肢肌力 5-级，双下肢肌力 5 级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧 Babinski 征阳性，Chaddock 征阴性。双侧指鼻欠稳准，右侧较左侧差，双侧轮替试验笨拙，跟膝胫实验欠稳准，左侧肢体痛觉减退，双侧关节运动觉减退。无项强，Kernig 征阴性。
影像学检查：
T2WI
T1WI
FLAIR
DWI
ADC 图
T1WI+C、MRA mip
影像描述：双侧小脑半球、基底节区、丘脑、脑干均见弥漫多发斑点状、结节状异常信号，边缘欠清，T1WI 呈低及稍低信号，T2WI 呈高信号，压水压脂像及 DWI 呈稍高信号，增强扫描呈结节状强化。MRA 未见异常。
最终临床诊断：类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS）
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症
简称 CLIPPERS，该病是一种激素治疗有效、以脑干受累为主、具有特征性影像改变的中枢神经系统炎症性病变，其核心特点是脑桥于 MRI 上呈 「 胡椒粉 」 样斑点状强化病灶。临床表现主要有步态共济失调、构音障碍、复视、面部感觉异常，此外，还可伴有脑干病变的其他症状以及脊髓症状等，其症状体征因病灶部位而异。CLIPPERS 综合征的诊断标准以 2017 年 Tobin 等人提出的诊断标准为主, 主要涉及临床症状、影像学、病理 3 个方面。诊断标准如下:(1) 临床症状主要满足以下特点:a. 亚急性起病的脑桥小脑功能障碍，合并或者不合并其他中枢神经系统损害, 如认知功能障碍、脊髓损害症状;b. 皮质类固醇激素治疗对中枢神经系统损害症状的反应效果良好;c. 无周围神经系统损害;d. 无其他更好的能解释临床症状的疾病。
白质中有明显的血管周围和实质淋巴细胞浸润，CD3+T 淋巴细胞浸润为主
影像学特点：a. 均匀的小结样强化 (直径小于 3 mm), 无戒指样、圆形环状强化, 无团块样强化；b. 皮质类固醇治疗后异常强化可显著改善；c.T2WI 上异常的信号范围不会显著超过增强后的病灶范围；d. 若累及脊髓，影像学表现如前所述。
8 例 CLIPPERS，影像学表现为 「 胡椒盐 」 样强化，以桥脑和小脑为著
4 例 CLIPPERS，FLAIR 表现为桥脑及小脑半球多发结节样高信号，增强扫描 「 胡椒盐 」 样强化，激素治疗后病灶明显消失。
增强扫描 「 胡椒盐 」 样强化，激素治疗后病灶明显消失
4 例非 CLIPPERS：影像表现为脑干或脑干偏侧异常信号，平扫范围大于强化范围，增强扫描呈结节样强化，体积大于 「 胡椒盐 」 样强化。
作者 | 影像shine
参考文献
Pittock Sean J,Debruyne Jan,Krecke Karl N et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS).[J] .Brain, 2010, 133: 2626-34.
Taieb Guillaume,Mulero Patricia,Psimaras Dimitri et al. CLIPPERS and its mimics: evaluation of new criteria for the diagnosis of CLIPPERS.[J] .J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2019, 90: 1027-1038