胸壁肿瘤不常见,大约占胸腔恶性肿瘤的 5%。超过 50% 的胸壁肿瘤是恶性的,多来自于胸腔肿瘤的直接侵犯和转移,但也可以是胸壁原发肿瘤。恶性胸壁肿瘤通常通过病灶起源(骨、软骨、软组织)和软组织成分分为几个大类,如下图。

当影像学发现胸壁占位病变时,重点在于判断其良恶性,缩小鉴别诊断范围。病变的发病率及临床特征(如症状、体征和好发人群)、胸壁受累部位、CT 是否存在基质钙化等特点有助于鉴别诊断。胸壁原发恶性肿瘤最常见的是肉瘤,45% 起源于软组织,55% 起源于骨,胸壁恶性肿瘤患者主要症状多为胸痛,多提示存在骨累及或侵犯,同时一般病变体积均较大。
影像的作用
CT 可以提示病变的部位、起源(骨、软骨、软组织)、形态、内部成分(脂肪、钙化等),增强后 CT 可以判断病变血供。MRI 可以更清楚显示软组织边界、分析病变内部特点(如下图)。FDG PET/CT 可以判断病变糖代谢水平,辅助良恶性的判断。

33 岁,女性,后胸壁肉瘤切除术后,a:T2WI,b:增强 T1WI,示术区积液和残留肿瘤病灶
胸壁良恶性肿瘤的鉴别
影像学发现胸壁占位,最重要的在于评估其良恶性,其会影响患者治疗方案。一个较大的软组织侵犯临近软组织和骨一般都提示病变为恶性肿瘤。如果病变内出现基质矿化,应该考虑软骨肉瘤、骨肉瘤、或其它部位骨肉瘤、软骨肉瘤转移。胸壁原发骨起源的恶性肿瘤一般都存在软组织肿块形成,良性较少形成较大软组织。
软骨肉瘤
软骨肉瘤是胸壁最常见的原发骨恶性肿瘤,多位于前胸壁,临近肋软骨,或位于椎旁区域。 40-70 岁好发,男性多见。影像学主要表现为形态各异的前胸壁肿块,多合并环状、点状、弧形状钙化。MR 软骨肉瘤软骨成分 T1WI 通常为等低信号,T2WI 通常为高信号,钙化均为低信号。粘液样软骨肉瘤 T2WI 可以表现为明显高信号,无钙化成分。增强后通常不均匀强化,以边缘明显。

29 岁,女性,软骨肉瘤
骨髓瘤
骨髓瘤包括多发性骨髓瘤(MM)、孤立性浆细胞瘤(SPB)、髓外浆细胞瘤。多发性骨髓瘤多发于 50-70 岁患者,孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤可以累及 50 岁以下患者。CT 多发性骨髓瘤多表现为多发溶骨性病灶,SPB 可以表现为单发孤立膨胀性溶骨性病变,伴或不伴软组织肿块,软组织肿块多不均匀强化。髓外浆细胞瘤,无论发病部位,多表现为局灶软组织肿块,密度与肌肉类似。MM 和 SPB 的 MRI 信号强度取决于病变是否被治疗或病变代谢活跃程度。未治疗的病变 T1WI 相对于肌肉呈低信号,T2WI 相对于肌肉呈高信号,增强后强化(下图)。治疗后的病灶 T1WI 和 T2WI 均呈不均匀信号,不均匀强化。不活跃的病灶通常表现为 T1WI 高信号,T2WI 呈低信号,增强后无强化。髓外浆细胞瘤软组织肿块信号通常表现为 T1WI 低,T2WI 高。FDG PET/CT 作用在于发现病变范围,评估治疗反应。

52 岁,男性,孤立性浆细胞瘤。左图 T2WI 右胸壁高信号肿块,右图示增强后弥漫性强化
骨肉瘤
骨肉瘤是高度恶性肿瘤,占 10-15% 原发胸壁恶性肿瘤。基于年龄高峰存在两种形式骨肉瘤:一种主要影响年轻人的骨内型,另一种好发于 50 岁以上患者的骨外型。骨型可以发生于肋骨(肋软骨连接区)、胸骨、肩胛骨、锁骨。骨外型起源于软组织,不附着于骨或骨膜。骨肉瘤 CT 多表现为软组织肿块伴不同程度的基质矿化。内部钙化或骨化,可致密、混浊或象牙样,在肿瘤中心部位最明显,向外周减少(如下图),病变内部可发生出血或坏死。骨肉瘤软组织成分 T1WI 通常相对于肌肉呈高信号,T2WI 相对于肌肉呈等高信号,增强后不均匀强化。PET/CT 多表现为不均匀高 FDG 摄取。

47 岁,男性,胸壁骨肉瘤
尤文肉瘤
尤文肉瘤通常发生于肋骨、肩胛骨、锁骨和胸骨,好发于 20 至 30 岁,于胸壁恶性肿瘤发病第三。CT 表现为不均匀软组织肿块,可以侵及临近结构,内部伴或不伴出血、囊变、坏死,很少发现钙化。T1WI 呈等-高信号,T2WI 呈不均匀高信号,增强后多明显强化。

37 岁,尤文肉瘤
原发恶性软组织肿瘤
除了未分化多形性肉瘤,脂肪肉瘤是胸壁软组织起源第二常见的恶性肿瘤,多好发于 40-60 岁。它可以分为 5 个亚型:高分化型脂肪肉瘤、去分化型脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和混合性脂肪肉瘤。分化良好型脂肪肉瘤是最常见的类型,大约占 50%。
脂肪肉瘤的影像学表现主要取决于肿瘤的组织学特征和内部成分。高分化型脂肪肉瘤由 50%-75% 的脂肪组织组成,CT 主要表现为脂肪密度。MRI 表现为 T1WI 高信号,T2WI 低信号。根据病灶内部脂肪成分含量,很难鉴别高分化型脂肪肉瘤和脂肪瘤。以下影像学征象有助于鉴别:病灶大于 10 cm、内部间隔厚度大于 2 mm、病灶内部结节、病灶内部脂肪含量低于 75%。其它亚型的脂肪肉瘤脂肪成分更少。粘液性脂肪肉瘤 T1WI 呈中高信号,T2WI 呈高信号。如果病灶内部 T1WI 呈低信号,T2WI 相应区域呈高信号,增强后强化,应考虑去分化型脂肪肉瘤。

51 岁,男性,脂肪肉瘤(病灶大于 10 cm,内部间隔大于 2 mm)

49 岁,女性,左胸壁脂肪肉瘤 ,a:T1WI b:增强 c:T2WI

血管源性肿瘤
血管肉瘤是胸壁是最常见原发血管源性恶性肿瘤,胸壁血管肉瘤多好发于既往存在乳腺肿瘤的病史患者。
血管肉瘤影像表现取决于病变位置。当它位于表浅部位时,它常表现为局部软组织肿块,伴临近皮肤增厚和皮下水肿。当病变位于深部,可不出现皮肤增厚和皮下水肿。血管肉瘤 CT 多表现为不均匀肿块,内部可伴出血、坏死、增粗血管。MRI 表现为 T1WI 和 T2WI 不均匀信号,增强后明显强化,病变周围可见粗细不等血管。PET/CT 一般表现为不均匀 FDG 摄取。

59 岁,女性,乳腺癌术后,前胸壁血管肉瘤
MPNST
MPNST 是神经鞘起源的梭形细胞肉瘤,主要累及大中型神经。它占所有软组织肉瘤的 5-10%,好发年龄 20-50 岁。MPNST 与神经纤维瘤病 I 型相关,约 10% 的神经纤维瘤病患者会得 MPNST.
当 1 型神经纤维瘤病患者出现新的疼痛症状时,应怀疑良性神经鞘肿瘤的恶性转化.
MPNST 主要表现为一个或多个周围神经附近的软组织肿块,并可能侵犯邻近的骨组织。MRI 表现为 T1WI 相对于肌肉呈等-高信号,T2WI 相对于肌肉呈高信号,增强后不均匀强化。内部信号不均匀主要是由于内部坏死、出血、细胞成分差异。当良性神经鞘肿瘤转化为 MPNST 时,影像学征象如靶征、束状征和脂肪分裂征通常不存在。PET/CT 通常表现为摄取 FDG 增高。

39 岁,男性,右胸壁 MPNST,a:T1WI b:增强,c:T2WI

54 岁,MPNST
纤维组织细胞肿瘤
UPS,原名为纤维组织细胞瘤,现被归类为纤维组织细胞恶性肿瘤,是成人胸壁最常见的恶性软组织肿瘤。确诊时患者的平均年龄为 55 岁,女性比男性更常见。UPS 起源于深筋膜或骨骼肌,但很少起源于胸壁作为原发性恶性肿瘤。主要分为高级别多形性肉瘤、伴有巨细胞的多形性肉瘤和伴有明显炎症的多形性肉瘤三种类型。
UPS CT 主要表现为软组织肿块累及深筋膜或骨骼肌,可伴临近骨结构受累,增强后不均匀强化。UPS T1WI 多呈低信号,T2WI 多呈等-高信号,病灶内部胶原成分都表现为低信号。

51 岁,男性,左胸肌 UPS,a:增强,b:T2WI
胸壁继发肿瘤
1. 转移和其它恶性肿瘤直径侵犯胸壁

a 图为肺癌,b 图为胸腺癌
2.淋巴瘤
原发比较少见,多由于纵隔内淋巴瘤侵犯胸壁

3.辐射相关恶性肿瘤
在对白血病、淋巴瘤或实体瘤进行胸廓放射治疗后,可能发生与放射有关的恶性肿瘤,最常见类型为肉瘤。放疗引起的肉瘤通常发生在放疗部位内或邻近,表现为软组织肿块,可导致骨质破坏(如下图)。

作者 | 心若无敌便无敌
参考文献
Carter BW, Benveniste MF, Betancourt SL, et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms. Radiographics. 2016;36:1285-1306.