病例:女,9岁。肩部疼痛为主诉。检查时间2021.5.19.

右肱骨上端局限性骨质密度增高区,边界较清,周围未见骨膜增生,未见软组织肿块及骨质破坏。

上图:CT表现,右侧肱骨上段局限性骨质密度增高影,边界清楚,未见髓腔内,周围未见骨膜反应及软组织肿块。

MRI表现:局限性异常信号影,位于右侧肱骨上段,T1WI呈低信号影,T2WI压脂呈低信号影。

上图:增强扫描病灶呈低信号影,周围见骨膜范围及软组织肿胀。
影像学考虑:骨炎性病变或肿瘤性病变。

术后病理诊断:骨化性纤维瘤。
2022.2.5术后复查。


软组织肿胀,病灶区见局限性低信号影,骨膜反应,肱骨中下段骨髓水肿。

平片显示病灶区骨质局限性缺损改变,对比之前平片,高密度病灶消失,无复发征象。
长骨骨化性纤维瘤
发生于长骨的骨化性纤维瘤是由Kempsion 首先提出的,约占原发性骨肿瘤的 0.7%,胫骨多见[3] 。近年来国内外有关本病的报道逐渐增多,并认为应与发生于颌面骨的骨化性纤维瘤相区别。有文献表明该病有染色体异常,有作者认为该病不是一独立性疾病,只是活动性纤维结构不良在儿童及青少年的表现,待病人成年后就表现为典型的纤维结构不良。本病好发于青少年,男女发病大致相当,主要临床症状为痛性或无痛性肿块逐渐增大,局部压痛,或者因外伤行 X线检查时意外发现。

上图,文献病例:左腓骨上段囊状型骨化性纤维瘤,病灶起于骨干中心,双侧骨皮质均受累。


上图,文献病例:右胫骨上段囊状型骨化性纤维瘤,病灶呈多囊状生长,有骨性分隔,边缘硬化。CT显示病灶内部及周围情况较平片清晰。

上图,文献病例:左胫骨上段混合型骨化性纤维瘤,表现为多发囊状骨破坏内 有斑片状骨化,边缘硬化较轻。

上图,文献病例:右腓骨中下段硬化型骨化性纤 维 瘤,局部骨皮质呈梭形向内外增厚、硬化,边 缘清楚,其外侧粗糙。
影像学表现:骨化性纤维瘤由纤维组织+骨组织形成,以纤维组织为主者,称骨化性纤维瘤;若以骨组织为主,则称为纤维骨瘤。
1、以纤维组织为主者 X线及CT多表现为圆形、类圆形、单房或多房的不规则形骨破 坏 区,多伴有清楚的骨硬化边缘,不累及骨骺线,一般无骨膜反应。
2、病变以骨组织为主 者,则 表 现 为 较 高 密度与正常骨质相似,有的甚至为一致 性 致 密 骨 块影。
鉴别诊断:骨化性纤维瘤的骨小梁由板状骨形成,尤其在小梁外围部可见骨母细胞及不等量的破骨细胞围绕;纤维异常增殖症的骨小梁是纤维性骨,不形成 板状骨,且骨小梁边缘无骨母细胞及破骨细胞 。
1、与骨纤维异常增殖症鉴别:主要表现为长骨偏心性溶骨破坏或毛玻璃样改变,其内可见条索状粗大骨纹和致密斑点,与正常骨分界清,边缘硬化多呈斑点状。
2、与非骨化性纤维瘤鉴别:呈偏心性,发生于长骨干骺端,表现为卵圆形分叶状透亮区,其中可有分隔,边缘清晰并略有硬化,皮质膨胀变薄;中心型呈多囊状改变,皮质亦膨胀变薄,内侧可见边缘硬化。
参考文献:
[1] 陆骅,董海,张宇德.成人长骨骨化性纤维瘤 5例报道 [J].上海第二医科大学学报,1997,17(4):306-308.
[2] 王玉凯.骨肿瘤 X线诊断学 [M].北京:人民卫生出版社,1995:132-134.
[3] 同济医科大学病理教研室.外科病理学 [M].上册 .第 2版.武汉:湖北人民出版社,1999:409.
[4] 郑春长 高西杰 姜金凯 燕 军.长骨骨化性纤维瘤的 X线及 CT诊断[J].滨州医学院学报,2007.30(4):261-273.