【病例】支气管血管束周围实变影—机化性肺炎OP一例

13 12 月

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群内讨论

一切∮随缘:双肺多发斑片状实变影,沿血管束周围分布走行,伴有磨玻璃影,支气管未见明显截断,胸膜未见明显受累,临床中年女性,血常规,CRP正常,未提及发热史,考虑1:血管炎2:SLE,3OP,建议完善实验室指标

许慧良:

中年女性患者,无呼吸道症状,胸部CT:双肺多发斑片实变影,中内带分布为主,并有支气管血管束分布优势,考虑:非感染非肿瘤性病变,OP?鉴别:PJP,淋巴瘤

joyzhy:

中年女性 长期乏力腰腿不适。影像 双肺沿支气管血管束分布斑片状磨玻璃密度及实变影,其内支气管通畅,轻度扭曲,病灶边缘部分清晰,部分模糊,成反小叶状改变。考虑双肺机化性肺炎样改变,需要查因。优先考虑非感染性疾病,肌炎?血管炎?鉴别肿瘤类疾病

放射线:

双肺多发斑片状密度增高影,以肺门为中心,部分呈反晕征,病灶沿着支气管血管束走行,胸膜下有间隙,考虑嗜酸性粒细胞肺炎,鉴别OP.

洪桥爱:

病变沿气管束分布,毛玻璃+实变影,中轴间质增粗,考虑血管炎,鉴别OP。

采莲:

中年女性,腰部双下肢酸胀不适5年,加重6月,全身乏力2年。血象正常,查体阴性。双肺野沿支气管血管束斑片实变影,边缘收缩,可见支气管充气征,支气管血管束增粗,考虑机化性肺炎,间质性肺疾病,不知有没有血管炎或其他自身免疫性疾病。

段建民:

中年女性,乏力入院,无发热等感染中毒症状,血象及CRP均正常,胸部CT提示双肺弥漫性病变,双肺对称,病变呈以中心型分布,胸膜下豁免,大致沿支气管血管束分布,呈实变及部分磨玻璃影,可见反晕征,实变内部分支气管牵拉扩张样改变,纵隔内未见肿大淋巴结,心腔内部密度正常,总体考虑非感染性疾病 非肿瘤性疾病,符合机化性肺炎的CT表现,COP?鉴别免疫病相关肺病,皮肌炎?类风湿?

谢加平:

女性,中老年人,全身乏力7年(提示与结缔组织或免疫相关肺病),两肺叶对称性分布条片状影,沿支气管血管束分布,边缘模糊GGO,相应中轴间质增厚,大部分实变影收缩平直,方向血管炎疾病,建议ANCA检查

go and see:

中年女性,病灶沿着支气管血管束分布的GGO,间质性肺炎没问题,肺肾同病,考虑血管炎,鉴别COP.

不吝慷慨:

op表现没有问题

那个人:

中年女性,腰痛伴双下肢不适这个病史是腰椎间盘突出症状?乏力7年,多家医院未明确原因,病史中未提及发热。未提供旧片。本次影像,支气管血管束分布斑片,磨玻璃,反晕。实变收缩,支气管轻度扩张。影像考虑OP,COP或者继发问题。女性乏力,倾向皮肌炎相关性间质肺。如果发热,长期乏力加影像,鉴别下淋巴瘤

go and see:

总体感觉还是血管炎>COP

金豆:

两肺多发实变影,支气管血管束走形,考虑OP,鉴别淋巴瘤。

若晗:

51岁女性,两肺多发结节,气管改变不明显,是气管周围的结节改变,病史总共7年,就是不知道,前几年就诊的医院查过CT吧!有对比就好了。首先还是考虑是血管炎可能性大。感染性可能性不大

尘缘:

我先考虑最简单的:肾性肺水肿,接下来再考虑血管炎,机化,风免,肺栓,淋巴瘤等。

尘缘:

肺上的改变已经是机化为主了。但是长期肾性肺水肿的病人,肺上可以出现病理检测为COP的改变。

涂涂万金油`:

OP样改变,大家都分析出来了。SOP、COP需要靠临床了。不知道其他老师有没有什么细节可以从影像一锤定音呢

良孑:

双肺多发斑片状实变及磨玻璃影,沿支气管血管束分布,提示病变来源于间质,腰疼提示肾脏有问题,如果病变以肺门为中心,沿支气管血管朿弥漫性分布,不是肺水肿就是血管炎,本例支持血管炎,鉴别C0P

尘缘:

如果没有下静栓,那就只剩药物性OP或过敏后OP两种了。

尘缘:

腰痛,下肢无力,然后吃某种药?特别是中药?然后出现肺部OP。这个可能性应该最大。

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病例结果

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04

病例总结

中年女性,腰部及双下肢不适就诊,胸部CT主要表现为双肺较对称分布支气管血管束周围实变影,部分边缘平直,实变影周围可见磨玻璃密度影,内部可见支气管气象,部分支气管略扩张、扭曲;双肺未见明显结节影,胸膜下豁免。考虑到的主要疾病有:机化性肺炎,血管炎、嗜酸性粒细胞肺炎,淋巴瘤等。本例血管炎并不符合。支气管太通畅,近端稍扩张。与支气管关系密切,一般考虑支气管相关病变,而血管炎以血管病变为主,病灶多态,易出现空洞。此外患者没有鼻出血肾脏等组织器官受累证据。淋巴瘤不太符合,本例病例还是以收缩为主,膨隆不足,淋巴瘤被称为“四不像“,有收缩有膨隆。嗜酸性细胞肺炎主要表现为一侧或两侧斑片状气腔实变,以周围部、中肺部和常以上肺部为著,可伴有铺路石征、胸膜下线样或带状致密影。

本例临床症状较轻,实验室检查未见明显异常,病变分布符合气道及间质来源病变,综合考虑,符合机化性肺炎诊断。

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疾病诊断与鉴别诊断

机化性肺炎(organizing pneumonia,OP)是肺组织损伤后的一种非特异性炎性反应。病理特点主要是炎性细胞及纤维母细胞增生,纤维粘液样及息肉样肉芽组织填充于远端气腔(细支气管、肺泡管、肺泡腔)。较少见的肺内良性病变。有人认为不属于独立性的呼吸系统疾病,因为大部分病变为继发性改变,临床如果查不到原因,则有可能为隐源性机化性肺炎(COP),本例最后诊断为隐源性机化性肺炎。

机化性肺炎可分为两大类 

1、隐源性机化性肺炎(COP):特发性、病因不明

2002年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会建议用COP取代闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),并被归类为特发性间质性肺炎(IIP)。2013年更新的IIP新分类中COP被归类为主要IIP中的急性/亚急性间质性肺炎中的其中一类。

 

对于临床来说,继发性机化性肺炎多见,继发于感染,尤其是病毒性肺炎感染晚期都会出现OP这样的改变,甚至会出现UIP的改变,大部分结缔组织相关性肺病也会出现。

 

2、继发性机化性肺炎(SOP):可由多种疾病引起

 

感染(细菌、病毒、真菌、寄生虫等);

几乎所有的结缔组织病;
药物(胺碘酮、卡马西平、博莱霉素、A-干扰素、B-干扰素等);
免疫相关疾病(一般免疫功能缺陷疾病、特发性混合性冷球蛋白血症等);
血液系统肿瘤(骨髓异常增生综合征,T细胞白血病,淋巴瘤等);
器官移植、胸部肿瘤放疗、冠脉搭桥术;
吸入性肺炎、炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬变、结节性多动脉炎;
环境暴露(纺织染料、炉火、吸食可卡因等)等。
2013年专家组建议在使用OP这一通用名的基础上增加修饰词来命名相应的疾病类型,如类风湿关节炎相关性机化性肺炎。

临床表现

好发于40~60岁,无明显性别差异(部分患者通过体检发现OP)。病程:大多数亚急性起病,病程在3个月以内。
症状:多干咳、活动后气短,程度多数较轻;部分患者可出现发热、纳差、体重下降、全身不适;可无明显症状;少数患者有流感样前驱症状;偶有进展迅速者类似急性呼吸窘迫综合征。
体征:部分患者可闻及吸气相捻发音或双肺中下部爆裂音;部分患者可无明显阳性体征。
OP的经典影像表现

多灶性肺实变影:胸膜下和/或沿支气管血管束分布实变影,约70%;双侧和不对称;迁移游走;磨玻璃影,常与实变影伴发;支气管壁增厚,牵拉支气管扩张较轻,空气支气管征常见;反晕征。

如果出现胸膜下和/或沿支气管血管束分布的实变影和反晕征,诊断OP的可能性比较大。

OP实变影的特点:弧形或拱形的实变带(57%),边缘模糊(左),沿次级肺小叶分布,可到达胸膜面;向胸膜延伸的放射状实变,> 8mm,可有支气管充气征(中);平行于胸膜的弧形实变带(右)。

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鉴别 ANCA相关血管炎

ANCA相关血管炎也能看到反晕征,沿支气管血管束分布,病变周围也是结节状的改变,也有可能是ANCA相关血管炎。但是ANCA相关血管炎的临床表现有哮喘或过敏性鼻炎或嗜酸性粒细胞增高,除了反晕征以外,双肺磨玻璃影或实变影一般呈对称性分布,支气管壁增厚并支气管扩张不多见,周边胸膜下显著,反晕征为肺出血和边缘机化性肺炎形成。

如图为一嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的患者,咳喘 1年余,逐渐加重,有过敏性鼻炎/鼻窦炎14年的病史。患者出现典型的全身症状,外周血白细胞↑,嗜酸性粒细胞百分比31.2% ↑,心肌酶升高,胃肠道症状,皮疹,血沉加快,CRP增高,ANCA (-) PR3(-) MPO(-),气管粘膜活检:基底膜及间质见嗜酸性粒细胞浸润。治疗3个月后肺内病变明显吸收。这个病例从临床表现,就已经排除了很多疾病。

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ANCA相关性血管炎也可以表现为多发斑片状实变影,但是它的实变是支气管穿行的病变,就像套袖征。肺门旁及支气管血管束周围常见,病变不累及次级肺小叶,腺泡结节少见。除了沿支气管血管束的实变影,还有胸膜下的实变影,如果做增强CT能看到胸膜下的实变影不强化,实际上是肺梗死灶,这是对诊断ANCA相关性血管炎有意义的征象。除了影像表现,临床症状很重要,患者会出现临床三联症,指上呼吸道(近100%)、下呼吸道(90%)和肾小球肾炎(80%),同时出现肺的症状。

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鉴别 淋巴瘤

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淋巴瘤也可以出现这样的实变影,但常伴多发结节影;病灶多位于中内带,部分可见纵膈淋巴结肿大融合。

鉴别 急性嗜酸粒细胞性肺炎

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急性嗜酸粒细胞性肺炎(AEP)也可以出现双肺多发斑片状实变影,如果单从影像上来看,支气管充气征较OP少见,支气管扩张罕见,另外,中上肺外带为主,病灶边界不清。影像上鉴别比较困难,但是AEP多有哮喘病史,低氧导致的呼吸困难较为明显,血或支气管灌洗液嗜酸性粒细胞比例增高可以提示诊断。

 小  结

OP患者亚急性起病,可有发热,甚至高热,伴咳嗽,咳痰,易与感染混淆。

OP的影像表现多样,易与肺内其他类型疾病混淆。
典型影像学表现为双肺多发沿支气管血管束或胸膜下分布的实变影,支气管充气征常见,大部分实变伴有程度不等的磨玻璃密度影,甚至反晕,边界较为清晰,此起彼伏。有时淋巴结轻度增大并明显强化。
不典型影像学表现为多发结节肿块影,树丫征,支气管炎/扩张,孤立肿块影及叶段分布实变影。
OP为结合临床及影像资料的排除性诊断,确诊依据为组织病理学。
有学者总结COP有”五多一少”特点:多态性,多发性,多样性,多复发,多双肺受累,蜂窝肺少见。

注:部分图片及资料来源网络。

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