病例一
男，67 岁，头晕 2 周，加重 1 日。个人史及家族史无特殊。
影像描述：右侧小脑半球一肿块影，T1WI、T2Flair 及 DWI 呈不均质高、等、低信号，增强后强化明显，欠均匀，周围见大片水肿，四脑室受压。
病理结果：恶性黑色素瘤；大体：灰红灰白暗红结节一个，大小为 3.5*3.2*2.6 cm，包膜完整，切面灰红暗红，质软。免疫组化结果：CK（-），GFAP（-），S-100（+），SOX10（+），MelanA（+），HMB45（+），P53（+），Ki67（+约 40%）。
02
病例二
男，44 岁，右下肢皮肤黑色素瘤。
影像描述：双侧大脑半球及脑沟可见多发结节样异常信号，T1WI 呈高信号，T2WI 和 FLAIR 呈低信号，T1WI+C 呈高信号。
确诊颅内转移性黑色素瘤。
03
病例三
女，27 岁，颈部黑色素瘤术后。
影像描述：鞍上、双侧鞍旁、右侧外侧裂及中脑周围、颈椎管内可见多发结节样异常信号，T1WI 呈高信号，T2WI 和 FLAIR 呈低信号，T1WI+C 呈高信号。
确诊颅内转移性黑色素瘤。
颅内黑色素瘤
颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤，临床病程进展迅速，恶性程度较高。原发性颅内黑色素瘤非常罕见，一般较年幼，以青壮年以下为主；转移性颅内黑色素瘤，尤其见于身体其他部位的黑色素瘤，可发生于任何年龄，多数文献报告男性多于女性。
临床表现
颅内压增高症状；神经系统损害症状：发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等；蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状：当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内脑实质内或蛛网膜下腔出血；其他：肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。
病理表现
颅内原发性黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布。显微镜检查：瘤细胞呈梭形或多角形，胞核呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有核分裂现象。胞质内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在蛛网膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸。
病灶分布
颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处。经脑膜扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性黑色素瘤则随血流分布，以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移，幕上区域占 80%。
CT 表现
病灶单发或多发，多呈类圆形。平扫多呈稍高密度或等密度，且密度较均匀，增强扫描呈明显强化。瘤周水肿程度不一，可有出血、坏死。
MR 表现基础
黑色素的自由基含有不成对电子，加之其氢质子的顺磁性效应，二者相互作用导致 T1 和 T2 驰豫时间缩短。特别当黑色素与细胞内某些金属原子鳌合后，其顺磁性明显增加。分为 4 种：1）黑色素型：T1WI 高信号，T2WI 低信号；2）非黑色素型：T1WI 低信号或等信号， T2WI 高信号或等信号；3）混合型：信号高低不一；4）出血型：不同时期出血信号 MR 表现。只有黑色素细胞含量达到 10% 以上时才会有典型的 MR 表现，仅 25% 病例有典型 MR 表现（病例二、病例三）。
鉴别诊断
1）胶质细胞瘤：常呈略长 T1、长 T2 改变，低级别的胶质瘤强化多不明显，水肿少，且囊变坏死较少，较易于与黑色素瘤相鉴别；
2）脑膜瘤：典型脑膜瘤在 CT 上呈等、高密度，且强化多非常明显; 在 MRI 上多数呈等 T1、等 T2 改变，增强呈明显均一强化，可见边缘硬膜附着与「脑膜尾征」，且局部白质可见「扭曲征」。颅骨骨质可有继发改变，而黑色素瘤往往无此特殊征象；
3）急性或亚急性脑出血：起病急，颅内压升高较快，患者临床症状一般很重，而黑色素瘤引起中枢神经症状的时间一般比较长，多呈慢性过程。脑出血多位于基底节区豆纹动脉供血区，出血灶多呈肾形或梭形，增强后无强化，在治疗后短期随访中能发现出血各期较特征的 MRI 信号改变，与黑色素瘤能鉴别
治疗及预后
多数颅内单发黑色素瘤患者手术后存活可超过 1 年，而非手术治疗存活期为 5 个月，因此手术治疗仍为颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。放疗和化疗：采取肿瘤手术切除后配合放疗和化疗的综合治疗方法，能明显延长病人的生命。免疫治疗：肿瘤免疫治疗（Immunotherapy）已成为当前肿瘤生物治疗（Biotherapy）的主导，是继手术切除、放疗及化疗后的一种很有前途的新疗法而日益受到重视。基因治疗：免疫基因治疗（细胞因子基因转染效应细胞、细胞因子基因转染肿瘤细胞、以肿瘤抗原为基础的基因治疗）、VDEPT 疗法（自杀基因治疗）、反义核酸与抑癌基因治疗、联合基因治疗。50% 以上患者的生存期为半年左右，仅有 20% 生存期超过 1 年。