临床病史：女，74 岁，4 年前颅脑 CT 扫描发现右侧颞部占位，未经任何治疗出院。本次头痛加重，右耳前区肿胀。
影像学检查：
CT
影像描述：颅脑 CT 平扫显示右侧颞下颌关节囊实性混杂肿块，伴有散在钙化，骨窗显示右侧颞骨、颧骨和右侧蝶骨大翼广泛侵蚀，增强扫描实性成分明显强化。
MR
影像描述：冠状位 T1WI 显示一个巨大的分叶肿块累及右侧颞下颌关节，表现为低、高、等信号混杂肿块，轴位 T2WI 显示实性部分低信号，囊性部分高信号。
18F-FDG PET/CT 显示位于右颞下颌关节的软组织肿块，实体部分 FDG 摄取增加，SUVmax 为 19.8。
病理结果：右侧颞下颌关节腱鞘巨细胞瘤
病理标本的显微照片显示：
＊致密增生的单核细胞
＊分散的含铁血黄素巨噬细胞
＊多核巨细胞
＊纤维基质中的淡蓝色钙化
免疫组化：Vimentin 和 CD68 强阳性，Ki-67、CD31、CD56 和 CD34 局部阳性，AE1/AE3（PCK）、EMA、CK7、CK20、S-100、NSE、GFAP、PR、HMB-45 和 Desmin 阴性。
颞下颌关节腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumor，TGCT）是一种良性但局部侵袭性的肿瘤，起源于关节、腱鞘和滑膜囊，世界卫生组织骨和软组织肿瘤分类将其视为纤维组织细胞肿瘤。TGCT 根据生长模式进行分类，包括局限性和弥漫性形态，后者更具侵袭性，也称为色素性绒毛结节性滑膜炎。局限性 TGCT 更为常见，经常见于四肢小关节。弥漫性 TGCT 并不太常见，它通常见于膝关节或肩关节，少见于颞下颌关节。
影像表现与病理
弥漫性 TGCT 多表现为不规则肿块，边界不清，主要与侵袭性生物学行为相关。CT 平扫呈高密度软组织肿块，周围骨质破坏，主要与单核细胞和多核巨细胞表达的抗原表型与破骨细胞相似，从而激活破骨细胞分化有关伴斑点状、弧形钙化、云絮状稍高密度钙化或团块致密钙化，高密度可能与含铁血黄素沉积相关，各种不同程度钙化与反应性骨或软骨的形成相关。MR 表现为等及低信号，T2WI 信号多样（或低信号，或等信号，或高信号），与肿瘤内部成分密切相关。T2WI 低信号区域代表含铁血黄素沉积，含铁血黄素具有顺磁性效应，能缩短 T1 及 T2 弛豫时间。T2WI 等信号区域代表肿瘤组织，T2WI 高信号区域代表囊变。
01
病例一
男，52 岁，左侧颞下颌关节弥漫性 TGCT。CT 冠状位示左侧颞下颌关节区高密度软组织肿块, 内可见斑点状钙化灶，病变突破颅底侵犯邻近颞叶；CT 骨窗示骨质破坏区周围局部可见骨质硬化；T2WI 示左侧颞下颌关节区低信号肿块，内可见小囊状高信号；T1WI 示肿块呈等低混杂信号影。
02
病例二
男，50 岁，左侧颞下颌关节弥漫性 TGCT。CT 平扫示左侧颞下颌关节区高密度软组织肿块，内可见大片致密钙化灶；T2WI 示左侧颞下颌关节区低信号肿块，内可见小囊状高信号；T1WI 示肿块呈等低混杂信号影。
03
病例三
48 岁，男，右颞下颌关节弥漫性 TGCT，CT 平扫示右侧颞下颌关节区高密度软组织肿块，伴骨质破坏；T2WI 示右侧颞下颌关节区低信号肿块，内可见囊状高信号；T1WI 示肿块呈等低混杂信号影。
鉴别诊断
需与颞下颌关节区滑膜软骨瘤病、结核性肉芽肿、血友病性关节病鉴别:
（1）滑膜软骨瘤病 CT 上常表现为该区软组织肿块伴多发结节状钙化游离体，骨质多无明显改变，无特征性 T2WI 低信号。
（2）结核性肉芽肿中心：发生干酪性坏死 T2WI 呈低信号，但增强呈环形强化。
（3）血友病性关节病修复期的血肿为陈旧性，较多的含铁血黄素沉积，T2WI、T2WI 均呈低信号为主的肿块，但患者有严重的 关节和软组织血肿、出血，同时结合实验室检查可资鉴别。