【PPT】浅谈脂肪硬化性粘液纤维瘤(LSMFT)

9 4 月

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临床表现

Ø发病年龄15-80岁,40岁以上多见;

Ø大多数是意外发现,少数有局部创伤病史;

Ø患骨隐痛,无跛行,生长缓慢,病程长;

Ø80%-90%股骨近端粗隆间,少见部位为胫腓骨、肱骨、肋骨等;

Ø无明显软组织肿块,局部无红肿热痛等表现,无病理性骨折。

病理

Ø镜下为多种组织的混杂结构:纤维组织、胶原组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫样组织细胞区域、paget样钙化、骨化组织。

Ø部分病例周边见FD、NOF、脂肪瘤等病变的残留组织,有学者推测LSMFT可能是FD的创伤变异亚型,或者是骨的其它良性纤维骨病变(FD、NOF、SBC、脂肪瘤、骨梗死等)的非特异性终末期退行性变的结果。Ø近年研究表明,FD存在GNAS基因激活性突变。少部分LSMFT病例中检测到GNASR201基因突变,从基因水平证明LSMFT可能是FD的继发性改变。

Ø基于上述原因,更多把LSMFT作为一种继发病变,而不作为原发肿瘤,这可能是该病名未录入WHO骨、软组织肿瘤分类的原因之一。

Ø股骨粗隆间好发的原因,推测可能是因为股骨粗隆间是人体承重最大的部位,极易发生轻微的骨小梁断裂,慢性病理过程容易引起应力性、疲劳性骨折,进一步导致局部骨质缺血坏死,引起坏死区域的钙盐沉积、骨质硬化。

Ø部分学者认为LSMFT病理组织学范畴远大于FD;也有文献报道LSMFT的恶变率(10%)大于FD恶变率(0.5%),但病例数不多,结论值得商榷。

 

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