患者:男,69 岁,间断腹部胀痛 3 月余;
现病史:3 月余前无明显诱因出现间断腹部胀痛,无发热、恶心、呕吐、腹泻、黑便;
既往史:既往体质差,无高血压、心脏病、糖尿病史,无肝炎、结核、疟疾病史,无外伤史。
2019-8-19 日 CT 平扫:

2019-9-12 日 CT 增强扫描:
动脉期

实质期

延迟期

冠状位重建图像

2019-9-14 日 MRI 平扫 增强扫描:
T1WI

T2WI

DWI 和 ADC

T2WI

增强动脉期

实质期

延迟期


本例患者为(左侧)肾盂壁增厚型肾盂癌并浸润肾实质、输尿管上段。
CT 及 MRI 显示左肾体积略增大,肾外形及肾盏轮廓尚存在,肾皮髓质分界略显模糊,增强扫描受累皮质区呈持续性低强化。CT 平扫示肾盂及输尿管上段壁增厚、毛糙,管腔略扩张,内可见淡薄高密度影,受累肾实质呈稍低密度改变,肾周脂肪囊见条索状等密度影,腹主动脉周围可见数个稍大淋巴结影。
20 多天后 CT 增强扫描示肾盂及输尿管上段管壁、受累肾实质呈轻中度强化,与周围正常肾组织分界模糊,肾实质病变密度不均匀,内可见斑片状坏死改变;左侧肾静脉内可见不强化血栓影;主动脉周围淋巴结肿大较明显,较大淋巴结内部坏死增强呈环形强化。MRI 显示左肾病灶及主动脉周围肿大淋巴结呈 T1WI 稍低信号 T2WI 稍高信号,DWI 上呈高信号,ADC 图上呈低信号改变,肾被膜略显毛糙,肾脂肪囊见多发条索状 T2WI 高信号影,增强扫描同 CT。
左侧肾脏切除标本:肾盂高级别浸润性尿路上皮癌伴坏死,侵及周围肾脏组织达周围脂肪囊,可见神经侵犯,未见明确脉管癌栓,手术输尿管断端及血管断端均净。
IHC:AE1/AE3( ),UROIII(弱 ),GATA-3(弱 ),CK7( ),CK5/6( ),CK20(-),P63( ),RCC(-),P504s(-),Vimentin(-),CD10(-),EMA( ),S-100(-),CK18(-),E-cadhrin( ),34BE12( ),PAX-8(-),P53(野生型),CyclinD1( ),Ki-67(60% )

肾盂癌
肾盂癌(renal pelvic carcinoma)指发生在肾盂或肾盏上皮组织的尿路上皮恶性肿瘤,占肾脏恶性肿瘤的 8%-12%,其中移行细胞癌占 80%-90%,少数为腺癌和鳞癌;移行细胞癌包括乳头状和非乳头状移行细胞癌,前者呈息肉状生长,浸润慢,转移晚,后者呈结节状或扁平状,较早发生扩散和转移,表现为肾盂壁增厚,境界不清,肿瘤可向下种植至输尿管及膀胱。发病年龄多在 40 岁以上,男多于女。双肾发病无明显差异,且两侧可同时发生。由于肾盂壁薄,周围有丰富的淋巴组织,因此肿瘤细胞容易向腹主动脉旁和颈部淋巴结转移;血行转移的主要脏器是肺、肝脏及骨骼等。

病因:不明,可能与长期吸烟、接触芳香烃胺、长期服用镇痛药及感染、结石刺激等有关。
典型临床表现:无痛性全程血尿并有胁腹部痛,大的肿瘤或合并有肾积水时,可触及肿块。
肾盂癌的 Rubenstein 分期:
I 期(肾盂内期)——肿瘤局限于肾盂内;
II 期(肾内期)——肿瘤侵及肾盂肌层或肾实质,但尚未突破肾被膜;
III 期(肾周期)——肿瘤穿破肾包膜,侵及肾周脂肪;
IV 期(远处转移期)——肿瘤有区域淋巴结转移,输尿管、膀胱种植或远处转移。
肾盂癌的 Baron 分型:
I 型——肾盂内肿块型,该型肿瘤一般较小,表现为肾盂内软组织肿块,可伴轻度肾积水,肾轮廓正常,肾窦脂肪清晰;
II 型——肿块浸润肾实质型,该型肿瘤较大,肾实质受侵犯,周围肾窦脂肪消失,肾外形尚保持或稍向外隆突;
III 型——肾盂壁增厚型,该型表现为肾盂壁不规则增厚或扁平状肿块,肿瘤沿肾盂粘膜浸润蔓延至肾实质、输尿管及膀胱。
影像学检查所见:
X 线:静脉性肾盂造影显示肾盂肾盏内有固定不变的形态不规则的充盈缺损;肿瘤侵犯肾实质后表现为肾盂肾盏受压、变形、分离或聚拢;肿瘤引起阻塞时,可造成肾盂、肾盏扩张积水。
CT:表现为肾盂壁增厚或肾窦区肿块,其密度高于尿液而低于肾实质,肿块周围肾窦脂肪组织受压,大者可致其完全消失,并侵及邻近肾实质,肾脏轮廓正常或轻度外突。肾盂或肾盏梗阻时,可出现肾积水表现。增强扫描显示患肾可延迟强化,肾窦或侵及肾实质的肿瘤组织呈轻、中度强化,延时扫描当残存肾盂肾盏明显强化时,能清楚显示肿瘤造成的充盈缺损。
MRI:肾盂内肿块型一般信号均匀,境界较清晰;肿块浸润肾实质型合并坏死常见,表现为以肾盂为中心向肾实质内浸润,界限不清;肾盂壁增厚型弥漫浸润肾实质时亦多见坏死;T1WI 上肿瘤呈信号强度高于尿液的稍低信号,T2WI 上呈低于尿液的稍高信号,DWI 上呈明显高信号,ADC 图上呈低信号改变,坏死区呈 T1WI 低信号、T2WI 高信号改变,增强扫描同 CT 呈轻、中度强化。
肾盂癌的鉴别诊断:
肾盂内肿块型:诊断较容易,有时可因病灶太小而漏诊。主要与阴性结石、血块鉴别,阴性结石密度较癌高,位置可移动或排除而消失;血块一般边缘不整,增强无强化,其充盈缺损形态、位置、密度及大小可随时间而变化,常在数日内消失。
肾盂壁增厚型:主要与炎症引起的壁增厚相鉴别,炎性肾盂壁增厚较均匀,且累及范围相对较广,而肾盂癌为不规则形增厚,部分病例鉴别困难。
肾实质浸润型:主要与肾细胞癌鉴别,后者受累肾实质边界多清晰,有假包膜,有明显的占位效应,肾盂肾盏多无异常,多呈「快进快出」型强化;而前者受累肾实质边界不清晰,无假包膜,无明显占位效应,肾盂、肾盏内多有异常软组织影存在或局部肾窦脂肪模糊,呈轻中度强化,其累及的肾实质呈持续性强化减低,两者明显不同。
浸润性肾盂癌和肾癌侵犯肾盂的鉴别:前者早期易出现血尿,呈同心性生长,极少引起肾盏轮廓改变,多见肾盏积液;易造成集合系统阻塞,导致肾功能消失;乏血供,病变侧动脉不增粗,病变处动脉被推移或包绕,分支不增多;CT 呈等或低密度,轻中度强化,部分呈延迟性强化;易伴发输尿管、膀胱种植转移,少见肾静脉或下腔静脉癌栓。后者早期通常无症状,不影响肾功能,偏心性生长,肾盏轮廓改变,极少出现肾积水;富血供,病变侧动脉增多,病变处血管迂曲增多;CT 密度不均匀,易见出血、坏死,明显强化;常见肾静脉或下腔静脉癌栓形成,输尿管、膀胱种植转移罕见。