囊性肾瘤

26 1 月

概述

囊性肾瘤(cystic nephroma, CN )是一种罕见的由上皮和间质构成的良性囊性肾肿瘤。•同义词:局灶性多囊肾、囊性错构瘤、多房囊性肾瘤。

病因病理

病因不明:肾发育畸形,先天性的肾集合小管发育 不全,肾小管囊性扩张;肾多囊性疾病发生的中间阶段;肾母细胞瘤的变异或一种亚型

大体病理及手术所见:边界清楚的多房囊性肿物;完整的纤维包膜;囊内增厚的纤维间隔,大小不等的囊腔

显微镜下特征;囊壁内衬扁平、立方或靴钉状上皮;纤维间隔成分类似于卵巢间质;可出现岛状透明细胞

临床表现

无症状,或腰痛;腹部肿块

女性多见, 多见于30岁以上

影像表现

单侧孤立性、多房囊性肿块, 囊壁及分隔完整且呈渐进性轻、中度强化

部位:单侧、单发;肾实质内,少数位于肾门

大小:直径多〉5cm

形态:多房囊样,边界清楚

CT表现:多房囊状,囊壁及分隔光整,无结节;囊液水样密度,少数等或略低密度(含蛋 白或出血);增强CT囊壁及分隔呈轻、中度的渐进性强化

MR表现

T1加权:多房性低信号肿块,偶见出血信号;囊壁及间隔等或略低信号;T2加权:多房高信号肿块,间隔低信号;T1增强:囊壁及间隔渐进性强化

囊性肾瘤

鉴别诊断

多房性透明细胞性肾癌:影像鉴别较难;囊壁和分隔较厚、不均匀,部分模糊且 连续性中断;突出的壁结节;钙化多见;强化较明显

囊性部分分化性肾母细胞瘤(CPDN):多见于小儿

局限性囊性肾病:多个囊肿紧密相邻,边缘分叶更明显;增强后囊壁无强化

肾皮质单纯性囊肿:孤立或多发;单房;肾皮质发生;不显示囊壁


来源:中华临床医学影像学,泌尿生殖分册

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