病史
患者 男51岁 查体发现左肾占位。
平扫
皮质期
髓质期
分泌期
冠状位重建
本例特点
左肾多囊样水样低密度灶，囊内不强化，间隔显示中度强化，边界清晰。延迟扫描，对比剂未见进入囊内。
一、概述
多囊性肾发育不良（multiple cystic hypoplastic）是一种常见的完全性肾发育不良，多为单侧病变（14-20%为双侧性），患肾失去正常形态，被不规则的大小囊肿所代替，肾脏功能丧失并常伴有输尿管梗阻，是新生儿腹部包块最常见的原因之一。多囊性发育不良肾外型呈肾形结构，多数病例伴有一个闭锁的输尿管。
二、发病机制
发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大小及形态变异很大，有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性，取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。
三 病理特征
肾发育不良临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良，可表现为无症状。多数发育不良病例中，肾缺陷是双侧性的，提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致，该损伤破坏了基因的正常表达，进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。
四、临床表现
患肾区酸胀，腹部肿块，可伴有无痛性肉眼血尿。男性多见，多单侧发病，左侧多见。局灶性肾发育不良，可表现为无症状，仅在以后岁月中偶然被查出。
五、CT表现
患肾正常结构消失，被数目不等的直径1-3cm左右的囊肿所替代，各囊孤立存在，互不相通，囊间可见厚薄不一的软组织间隔，增强检查囊肿不强化，间隔显示中度强化。延迟扫描对比剂未见进入囊内。
六、鉴别诊断
1. 多房囊性肾瘤 囊内水样密度的多房囊性病变，位于肾实质内，并突出肾包膜外，囊内可出血，瘤内分隔强化，可压迫肾盂。有时与多囊性肾发育不良难以鉴别，需通过病理鉴别。
2. 重度肾盂肾盏积水 肾盂肾盏扩张呈囊状，但各囊与肾盂相通，延时扫描看见对比剂进入扩张的肾盂肾盏内。
3. 婴儿型多囊肾 是一种常染色体隐性遗传性疾病，多双侧发病，表现为肾内弥漫分布的低密度囊肿，增强扫描皮髓质分界不清，肾实质呈不均匀的网格样结构。
4. 多发单纯性囊肿 多发囊性水样密度，边界清晰，不强化，可突向肾轮廓外。合并感染时囊壁可环形强化。
七、治疗
多囊性肾发育不良是由不相通的小囊以及相间于其中的纤维组织,初级小管,软骨灶组成,通常合并输尿管闭锁。其发生肿瘤，感染，高血压的可能性较低，有人建议手术切除患肾为好，也有人提出可观察随访。