【病例】脾脏窦岸细胞血管瘤三例讨论及文献复习

文献复习：

脾脏最常见的肿瘤类型为血管源性肿瘤，包括良性、中间型、恶性肿瘤。其中大部分为良性肿瘤（错构瘤、血管瘤等）。随着免疫组化的发展及认知加深，LCA作为一种新的血管肿瘤被发现，它属于良性-中间型血管肿瘤。

病因及发病机制：

具体病因及发病机制尚不完全明确，可能为肿瘤及慢性感染等导致的局部血流动力学改变，致脾脏窦岸细胞增生，脾血窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变，伴组织细胞反应。

组织病理学特点：

1. 肿瘤呈不规则窦隙状，相互吻合，部分可见囊状扩张，囊内可见乳头状突起，部分上皮脱落并游离于囊腔内；
2. 肿瘤细胞有两种形态。一种与周边正常脾窦内皮相似，主要衬覆于细小窦隙表面，另一种为柱状细胞，呈鞋钉状，主要衬覆于宽大窦隙及囊腔表面，部分脱落游离，类似于组织细胞。胞浆中有时可见少量含铁黄素颗粒，细胞无异型，无分裂像。
3. 免疫组化：LCA的增生细胞具有双重(内皮细胞／组织细胞)分化特性，所以肿瘤细胞同时表达内皮细胞(CD31、FVIIIAg)和组织细胞标记物(溶菌酶、CD68、组织蛋白酶)，CD34为阳性或弱阳性。

流行病学及临床表现：

以40~60岁最为多见。发病率无明显性别差异。可无任何症状，多数患者因不明原因的脾肿大、脾功能亢进就诊。包括：血小板减少、贫血、乏力等，也可伴有低热、左上腹不适等症状。实验室检查无特异性。血常规检查可有血小板、红细胞、白细胞等三系细胞或其中的一系或两系细胞降低，提示存在脾功能亢进。

CT影像表现：

1. 脾脏形态饱满、体积增大，实质内满布大小不等之结节影，呈等低密度，结节与正常组织分界不清。
2. 结节大小约在0.2～5cm不等，有时单发结节直径可在6～8cm。单发结节型直径较大，弥漫结节型直径较小 。
3. 增强CT动脉期及门静脉期显示实质内满布的低密度结节明显增多，称“病灶结节增多征象” 。
4. 延迟期病灶显示不清，呈渐进性充填强化模式。

MRI影像表现：

1. 病灶多发呈现T1WI等低信号，T2WI为高信号，部分病灶内部因陈旧出血而导致T1WI信号增高或T2WI信号减低。
2. 肿瘤组织细胞内含铁血黄素沉积，铁质沉积引起的顺磁性作用，导致在T1WI及T2WI均呈低信号，称“雀斑征”，增强后此区域无强化。
3. 增强扫描类似海绵状血管瘤而呈渐近性强化。强化早期，由于脾脏实质呈花斑样强化而遮盖病灶，使其显示率较低，且边缘模糊。随着静脉期及延迟期病灶的外周向中心充填，病灶廓清明显，边界清楚，数目容易辨别。
4. DWI序列由于肿瘤内水分子运动明显受限，在DWI上显示为高信号，而脾脏海绵状血管瘤与之相反，其与正常脾脏实质相比无扩散受限，所以，DWI成为本病与脾脏海绵状血管瘤的鉴别参考指标。

治疗及预后：

脾切除术是治疗本病的主要手段，预后良好。部分文献报道LCA常合并其他恶性肿瘤。因此，患者术前需详细检查、术后需密切随访，防止其他恶性肿瘤的发生。

文献经典病例复习

A. T1WI,脾脏内病灶呈斑片样等或低信号,边界欠清晰;

B. T2WI,脾脏内病灶呈斑片样稍高或高信号,部分病灶内可见小点状低信号影,即所谓“雀斑”征;

C. 增强动脉期,脾脏内病灶轻度强化,在脾脏花斑样强化的衬托下,病灶边界变清晰,病灶数目较平扫“增多”;

D. 增强静脉期,脾脏内病灶进一步由外向内或由内向外逐渐强化,病灶部分融合,边界不清,数目“减少”;

E. 增强延迟期,脾脏内病灶进一步强化,数目进一步“减少”,部分病灶信号等或稍高于脾脏。

图1A：平扫见脾脏单发低密度影，边界不清，内密度不均匀;

图1B：动脉期病灶见边缘强化，病灶中央见更低密度区；　

图1C：延迟期见病灶渐进性强化，成等密度，中央见未强化区（箭）。

图2A：CT平扫见脾脏密度不均匀，见多发稍低密度影，边界显示不清；

图2B：动态增强扫描动脉相对于 CT平扫病灶显示清晰， 见脾脏多发低密度影，部分病灶轻度强化（箭）；

图2C：动态扫描延迟期可见大部分病灶略有强化，但相对于脾脏为低密度， 部分病灶后期填充，为等密度改变（箭）；

图3A：T1WI序列脾脏见多发稍低信号影　；

图3B：T2WI压脂序列见脾脏多发高信号影，边界清，部分高信号病灶内见点状低信号改变（箭）；

图3C：DWI弥散序列脾脏表现为高及较高信号影；

图3D：动态增强延迟期病灶强化，成相对高信号（箭）及等信号；　

图4：MRI增强延迟期，单发病灶成低信号改变；

图5：镜下见病变由相互吻合的管腔构成，扩张的窦腔内常有乳头状突起， 部分呈泡沫细胞样改变。