

右肺尖实变影及双肺弥漫性磨玻璃密度与间质混杂影,这是由于坏死性肉芽肿性血管炎及出血所致。

同一患者2周后CT示肺出血完全吸收,右肺上叶实变影演变为空洞结节,诊断为Wegener肉芽肿病。
术语
•典型的Wegener肉芽肿病(WG)三联症:鼻窦、肺及肾病变
•不明原因的多系统疾病,其特征为坏死性肉芽肿性小血管炎
影像诊断
•肺内多发空洞结节及大气道狭窄
•结节:最常见(70%),多发(10个结节以内)
•空洞形成(50%)
•肺实质:磨玻璃密度影或实变(50%)
◦ 常代表出血(15%的WG患者可见)
◦ 外周为楔形实变:梗死或累及气道
◦ 弥漫磨玻璃密度(“蝶翼”),不累及胸膜下
主要鉴别诊断
•转移
•脓毒性栓子
•肺炎:细菌、真菌
病理
•肺内恶性肿瘤发生率,2.4倍高风险
•治疗过程中50%有肺感染
临床
•抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性:敏感性(90%),特异性(70%)
•未经治疗的生存中位值:5个月

Wegener肉芽肿病结节的典型CT表现,大小不等,实性、边缘不规则,偏心性空洞。

多发大小不等薄壁空洞结节

空洞结节内伴有碎屑,表明坏死的肺组织;空洞壁可厚可薄。

薄壁空洞结节,内壁毛糙,腔内坏死碎屑。

弥漫性磨玻璃影(出血)及散在结节,胸膜下区相对不受累。

碎石路征 结节,磨玻璃影(肺出血) 网格状影。

肺弥漫性出血典型表现,双肺不对称性中央磨玻璃影,胸膜下区未累及。

由出血引起的弥漫性肺实变,左上肺大肿块并中央透亮区,代表空洞早期。冠状位示蝶翼状实变影。

胸腔积液,可能由于急性肾衰竭引起的血容量相对过度负荷。肺门淋巴结肿大,在Wegener肉芽肿病发作前可见肺动脉高压。
鉴别诊断:
肺肾综合征(Churg-Strauss血管炎、肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮)
