概述
先天性背胰缺如 ( congenital agenesis of the dorsal pancreas)为遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如 , 可合并胰头部分缺如 。本病极为罕见 , 国外目前仅有十余例报道 , 国内未见报道。
病因
本病属先天发育异常 , 正常情况下胚胎 7 周时 ,背侧胰腺与腹侧胰腺融合 , 腹侧胰腺构成胰头的大部分 ,背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈 、体、尾部 。背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导致先天性背胰缺如 。
病理
背胰缺如可分为完全性和不完全性 , 前者胰头小 ,胰腺颈体尾缺失 ; 后者依背胰缺失的程度不同有多种类型 。不完全性缺如时残留背胰组织的病理学特点文献尚未见报道 。
临床表现
本病一般无任何症状 , 部分患者可出现糖尿病症状 ,这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部 ,导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有关 。如果合并胰腺炎则可出现相应的临床表现 。
影像学诊断
超声 、CT 以及 MRI 均显示胰头增大 , 胰腺体尾部缺失 。发生胰腺炎者可出现相应的影像学表现 。ERCP或 MRCP 显示胰管在胰头处即中断 , 但体尾部胰管不显示 。
