周二门诊接诊一名小男孩，15岁，反复失神发作6年，每次持续数秒钟症状缓解，伴笑，无四肢抽搐、口吐白沫等表现，就诊省内及上海多家医院，行头颅MRI检查提示：
1、左额枕顶叶脑软化灶形成伴周围胶质增生；
2、腺样体肥大；
3、左侧上颌窦粘膜增厚”，均诊断为“继发性癫痫（病因不明）
经抗癫痫药治疗后效果欠佳，经多药联合治疗（卡马西平、德巴金、氯硝西泮）后症状控制。
回顾相关影像学检查，发现其实是一种罕见的神经系统疾病——达-戴-马综合征，由Dyke、Davidoff和Masson于1933年首先报道，目前国内外相关病例报道仅100余例。该病可为原发性或继发性。追问病史，家属诉患儿满月时曾因“腹胀、突发全身紫绀”于当地医院抢救治疗，存在缺血缺氧性脑病的病因，故诊断继发性达-戴-马综合征。
Dyke-Davidoff-Masson综合征(Dyke—Davidoff-Massonsyndrome，DDMS，达-戴-马综合征)是一种罕见的中枢神经系统疾病，是脑偏侧萎缩的常见病因。DDMS典型临床表现包括癫痫(100％)、对侧偏瘫或轻偏瘫(98.4％)、智力低下(46.8％)、面部不对称(17.2％)，少数患者可合并面部毛细血管畸形。DDMS病因可分为先天性和获得性，先天性通常没有明显的致病原因，症状在出生后逐渐出现，最有可能的病因是宫内或出生时的各种脑损伤，如先天畸形、血管发育功能不全以及宫内感染等；
获得性DDMS可能与外伤、感染、缺血或出血状态、早产儿室管膜下生发层及脑室内出血等疾病影响颅脑正常发育有关。典型影像学表现为单侧大脑半球萎缩、同侧侧脑室扩张、部分脑实质有较大的软化灶、同侧颅骨增生、鼻窦及乳突窦增大等。DDMS患者常表现为反复癫痫发作，治疗常集中于通过药物控制癫痫发作，有时可能需要多种药物治疗，对于难治性癫痫患者可行半球切除术，成功率达85％。
参考文献
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