【临床资料】
女性，33岁。呼吸困难、慢性咳嗽多年。
图1肺组织细胞增生症X
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A〜F.CT平扫示两中上肺分布多发囊腔，伴有小结节，两肺底及肋膈角病灶少
【最后诊断】
肺组织细胞增生症X。
【诊断要点】
肺组织细胞增生症X（pulmonary histiocytosis X，PHX）是以朗格汉斯细胞为特征的组织细胞浸润增生的一种罕见病，曾称为肺嗜酸细胞肉芽肿，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症一组疾病，本病80%以上局限于肺部，约20%累及骨骼，病因不明，多见于重度吸烟者。
1.临床表现：本病好发于20〜40岁的中青年，男性约占60%，常见症状是干咳、呼吸困难，自发性气胸达15%〜25%，少数发生骨损害及尿崩症等，约1/3的患者无症状偶然发现。PHX病变过程据报道，25%〜30%缓解，30%〜50%稳定，25%进展，死亡主要原因是呼吸衰竭。
2.X线表现：
病变早期表现为以两中上肺分布为主的小结节影，中晚期为网状、结节、网结节影、蜂窝肺改变。
3.CT表现：
HRCT是临床主要诊断方法，征象反应病变不同时期的病理变化与特点。
1）多发小结节影是PHX的早期表现，结节直径为1〜5 mm，边缘不规则呈星状突起，结节坏死形成空洞，结节常位于小叶中央、支气管及细支气管周围。
2）多发囊腔影是病变后期主要征象，几乎见于所有病例，囊腔直径大多<10 mm，壁厚<2 mm，大多数囊状影呈圆形，可融合成双叶、三叶状或多边形不规则囊腔，是本病的特征性征象。 3）病变主要分布在两中上肺野，肺底及肋膈角相对正常，无纵隔淋巴结增大和胸腔积液。 4）结节、囊腔影可分别存在或并存，病灶间肺野相对正常，病灶并存反映了本病的发展过程及其影像特点。 5）蜂窝影：少见，代表终末期纤维化病变。 【分析思路】 诊断依据： 1.患者为女性，33岁。呼吸困难、慢性咳嗽多年。 2.CT显示以两中上肺分布为主的多发囊腔，直径1〜4 cm，囊腔壁薄均匀，并见相邻融合的分叶状囊腔。 3.多发囊腔伴不规则小结节，结节边缘星状突起。 4.两肺多发病灶影之间肺野相对正常。 5.两肺底及肋膈角区域少许病灶，亦未见纵隔淋巴结增大和胸腔积液。 根据本病例较显著的CT表现特点，结合临床提示PHX可能性。 鉴别诊断： 1.肺淋巴管肌瘤病：①两肺广泛多发囊腔，但无中、上肺叶分布特征，也无小结节形成征象。②囊腔壁菲薄，显示不清，尤其是小的囊腔，相邻囊腔孤立无融合。③60%的患者引起淋巴管阻塞，导致乳糜胸、腹腔积液。④雌激素分泌异常，见于生育期妇女。 2.肺气肿：①早期表现几毫米大小、无壁低密度区。②肺气肿发展，肺结构破坏，肺大泡不规则牵拉，周围肺纹理结构变细、稀疏、牵拉、不规则，本例虽然病变广泛，但病变间肺结构基本正常。③多见慢支或老年患者，或者其他肺部慢性疾患合并征象。 3.慢性肺间质性病变：①病灶主要分布于两下肺野基底部。②毛玻璃影、肺实变、蜂窝状囊腔共存。③“蜂窝影”之间小叶增厚，胸膜下线等慢性纤维性征象显著。 4.支气管扩张：①肺部感染、咯血病史。②病灶多位于中叶、两下叶5〜6段支气管，沿支气管树分布。③蜂窝样、串珠样扩张含液平囊腔，支气管壁增厚、双轨征。