女,5岁 主诉:头部外伤后发现颅内占位3月余,肢体抽搐伴意识不清半小时。
【图像分析】

影像特点:
鞍上及三脑室内团块状明显欠均匀强化影,局部边缘稍毛糙,内可见多个小囊变区及液平面,CT呈稍高密度,无钙化。垂体轻度受压呈弧形改变。
病灶定位:
病灶位于三脑室及鞍上池内,向双侧侧脑室内突出,且病灶与周边脑组织分界清,考虑病变起源于三脑室内可能性大。
诊断及鉴别诊断:
1脉络丛乳头状瘤2室管膜瘤3颅咽管瘤4星形细胞瘤5恶性畸胎瘤6室管膜下巨细胞星形细胞瘤。
1 脉络丛乳头状瘤好发5岁以下,可通过脑脊液播散。典型的乳头状瘤呈乳头型、分叶状或颗粒状,瘤体较散,肿瘤浸泡在脑脊液中。本例较实,但靠近双侧室间孔部分形态较散,比较符合。囊变、出血少见,部分可见斑点状钙化,呈明显均匀强化。
2 幕上室管膜瘤好发于脑实质内,也可发生在第三脑室。幕上脑室内室管膜瘤常发生在5岁以下,钙化、囊变、坏死及出血较常见,信号很不均匀,增强呈显著不均匀强化。
3颅咽管瘤是好发于鞍上,也可向上累及第三脑室,引起第三脑室呈杯口状扩张。双峰发病,20岁以下儿童和40岁左右成年人。儿童的特征是囊实性占位,表现单个大囊位于实性部分之上,囊壁光滑,有张力(原因可能是颅咽管瘤的囊性成分并非实性成分坏死形成)。造釉细胞瘤型常见,典型为蛋壳状钙化。本例CT未见钙化,且囊变区较小,因此暂不考虑此病。
4 星形细胞瘤边界常不清楚,呈浸润性生长,实性部分CT平扫呈低密度,MRI平扫呈长T1、长T2信号。本例病灶边界清晰,信号及密度与典型星形细胞瘤不符。
5恶性畸胎瘤常位于中线部位,边界清晰,分叶状,肿瘤内常可见小囊变,可无脂肪成分,内可见出血和钙化。增强扫描常可见明显不均匀强化。注意,恶性畸胎瘤好发于男性儿童,且肿瘤常位于鞍上及松果体区,肿瘤主体位于鞍上及松果体区,肿瘤主体位于第三脑室内者少见。
6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤是伴随结节硬化的一种肿瘤,临床以皮质腺瘤、癫痫、智力低下三联征为特征。其他部位室管膜下或脑实质内常有多发钙化或未钙化的结节存在。本例患者无结节硬化病史,因此可除外此病。
【术中所见】
肿瘤位于三脑室,质韧,血供中等,界清,与周边脑组织无粘连,基底起源于第三脑室底。
【病理结果】
非典型脉络丛乳头状瘤(WHOⅡ级)。